11. Sygdom i aorta

Forfattere: Birgitte Diness , Dorte Guldbrand Nielsen , Jordi Sanchez Dahl , Lene Hüche Nielsen , Mariann Tang og Torsten Bloch Rasmussen
Referenter: Lia Evi Bang og Nis Baun Høst
Revideret af DCS' arbejdsgrupper for ekkokardiografi, medfødte hjertesygdomme og arvelige hjertesygdomme
Opdateret 19 maj 2022 21:30Visninger: 6463
Kapitlet har ikke gennemgået væsentlige indholdsmæssige ændringer i årets NBV

11.1 Akut aortasyndrom 

Definition
Akut aortasyndrom omfatter en række akutte tilstande i aorta; aortadissektion, det intramurale hæmatom og det penetrerende aorta ulcus.

Aortadissektionen opstår som følge af en intimalæsion, hvorved blodet presses ud i karvæggen, som spaltes eller rumperer, og inddeles i:

Type A-dissektion (Stanford-klassifikationen)

  • Alle dissektioner der involverer aorta ascendens.
  • Dissektionen kan optræde lokalt i ascendens (DeBakey type II) eller udbredes videre til arcus og descendens (DeBakey Type I). Alle aortas sidegrene kan være involveret.
  • Enkelte patienter kan have koronararterieinvolvering (hyppigst højre koronararterie).

Type B-dissektion (Stanford)

  • Dissektion distalt for afgangen af venstre arterie subclavia.

Arcus-dissektion

  • Dissektioner, som opstår mellem truncus brachiocephalicus og venstre arterie subclavia. Disse udgør ca. 10% af alle aortadissektioner. De er ikke indbefattet i Stanford-klassifikationen.

Det intramurale hæmatom opstår primært som en blødning i karvæggen, som evt. kan penetrere videre til lumen eller rumperer helt.

Det penetrerende aorta ulcus defineres som ulceration i et aterosklerotisk plaque i aortavæggen, der penetrerer ind i media.

Disponerende faktorer

  • alder
  • mandligt køn
  • rygning
  • hypertension
  • syndromassocieret arvelig aortasygdom (Marfan syndrom, Turner syndrom, Loeys-Dietz syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos m.fl.)
  • bicuspid aortaklap
  • hereditær thorakal aortadissektion eller aneurisme (HTAD)

Symptomer og kliniske præsentationer

Tabel 11.1 Hyppigste kliniske præsentationer og komplikationer hos patienter med akut dissektion

 

Type A

Type B

Pludseligt indsættende smerter

85%

85%

Brystsmerter

80%

70%

Rygsmerter

40%

70%

Aortainsufficiens

40-75%

N/A

Tamponade

<20%

N/A

Myokardieiskæmi /infarkt

10-15%

10%

Hjertesvigt

<10%

<5%

Pleuraeffusion

15%

20%

Synkope

15%

<5%

Neurologiske udfald

<10%

<5%

Akut nyresvigt

<20%

10%

Iskæmi i underekstremiteterne

<10%

<10%

 

Mesenteriel iskæmi <5%

N/R

N/A: not applicable; N/R: not reported

 

Diagnostik

Akut aortasyndrom er en differentialdiagnose til AMI, lungeemboli og pneumothorax ved akut opståede brystsmerter. Kardinalsymptomet ved det akutte aortasyndrom er pludseligt indsættende kraftige smerter i bryst, ryg eller abdomen som ofte beskrives rivende eller skærende. Der kan være ledsagende neurologiske udfald (Tabel 11.1).

Den kliniske diagnose kan kvalificeres ved hjælp af et simpelt score system baseret på risikofaktorer, symptomer og kliniske fund (Tabel 11.2).

Tabel 11.2 ESC risk-score til risikostratificering af akut aortasyndrom

Risikofaktor (max. 1 point)

Symptomer (max. 1 point)

Kliniske fund (max. 1 point)

Marfan syndrom (eller anden bindevævssygdom)

Familiær disposition til aortasygdom

Bicuspid aortaklap (inklusiv tidligere aortaklapsubstitution)

Kendt thorakalt aortaaneurisme

Tidligere kirurgi / traume på aorta

Kraftige smerter i bryst, ryg eller abdomen som kan være pludseligt indsættende, og/eller rivende eller skærende

Pulsdeficit

Forskel i systolisk blodtryk mellem højre og venstre arm

Fokale neurologiske udfald (associeret  med smerter)

Nyopstået diastolisk mislyd (associeret med smerter)

Shock eller hypotension

Klinisk sandsynlighed for akut aortasyndrom

Total score

Lav

0 eller 1

Høj

2 eller 3

Tilstedeværelse af én faktor i hver kategori giver 1 point. Hver kategori giver max 1 point, hvorfor patienten tildeles en score på 0-3. En score på 2 eller mere er forbundet med høj risiko for aorta dissektion.

Undersøgelser
Den diagnostiske strategi baseres på á priori sandsynligheden for tilstedeværelse af aortadissektion. Den primære undersøgelse er en CT-aortografi, som bør være EKG-gated. En CT-aortografi uden EKG-gatening kan have så betydelige bevægelsesartefakter i aorta ascendens, at en aortadissektion kan overses. Ved CT-aortografien kan man også vurdere om, dissektionen involverer halskarrene eller karrene til andre vitale organer. Kirurgerne kan desuden ud fra CT-aortografien vurdere vaskulære adgangsforhold mhp. operation eller anlæggelse af aortastent.

Figur 11.1: Diagnostik af aortadissektion
figur11 1

 

Transthorakal ekkokardiografi (TTE) kan identificere eventuel ledsagende aortaklapinsufficiens, og om der er perikardieansamling, men TTE kan ikke udelukke en dissektion.

Transesofageal ekko (TEE) anvendes primært på operationsstuen til fastlæggelse af sværhedsgraden af aortainsufficiens og dissektionens entry i aorta ascendens.

D-dimer

  • Klassisk A og B dissektion er typisk forbundet med tidlig betydelig forhøjelse af D-dimer.
  • ved intramuralt hæmatom er forhøjelse af D-dimer ikke obligat.
  • Normal D-dimer ved lav klinisk sandsynlighed (score 0-1) udelukker aortadissektion.
  • D-dimer anbefales ikke anvendt diagnostisk hos patienter med høj klinisk sandsynlighed.

 

Behandling

Behandling af type A-dissektion

Principielt er der akut operationsindikation, og alle patienter bør konfereres med hjertecenter, hvor endelig behandlingsstrategi fastlægges af hjerteteamet. I samråd mellem hjertekirurg og kardiolog fastlægges kirurgisk behandlingsstrategi i forbindelse med at der foretages peroperativ TEE. Ved væsentlig aortainsufficiens og ødelæggelse af aortaklappens ophængningsapparat indsættes ofte composite graft (karprotese med aortaklapprotese), stentløs biologisk aortaklap og rørprotese eller der indsættes rørprotese og udføres plastik på aortaklappen.

Behandling af hæmoperikardium

Ved hæmoperikardium bør der kun foretages perikardiocentese ved manifest svær tamponade/pulsløs elektrisk aktivitet. Efter ultralydsvejledt anlæggelse af perikardiedræn udtømmes kun blod indtil der opnås cirkulation, ofte <50ml, hvorefter drænet afklemmes og lades in situ.

Behandling af type B-dissektion (inkl. opereret A-dissektion)

Patienter med verificeret type B-dissektion overflyttes som udgangspunkt til eller konfereres med hjertecenter. Før overflytning bør man tilstræbe blodtrykskontrol (systolisk blodtryk <120mmHg):

  • Intravenøs antihypertensiv behandling, som gradvist erstattes af peroral behandling (link til kap 27).
  • Ved kompliceret B-dissektion med hastig progression i aorta diameter, kompromitteret flow til vitale organer, ruptur til pleura eller kompression af omgivende strukturer, er der indikation for indsættelse af en aortastent perkutant (TEVAR - thoracic endovascular aortic repair).
  • B-dissektion med kompromitteret blodforsyning til vitale organer kan behandles med kateterbaseret fenestrering af membranen mellem det falske og sande lumen.
  • Mulighed for spinaldrænage ved tegn på spinal iskæmi (paraæstesi/paraplegi).

Behandling af arcus-dissektion

Patienter med dissektion i arcus bør drøftes i heartteam. Valg mellem intervention og konservativ behandling skal ske efter et individuelt skøn, hvor der tages hensyn til patientens alder, komorbiditet og omfanget af sygdom i aorta.

Behandling af intramurale hæmatomer

  • Intramuralt hæmatom er at betragte på lige fod med dissektion og behandles efter samme principper.
  • I tilfælde af mindre lokaliserede intramurale hæmatomer uden svær dilatation af aorta ascendens hos patienter med alvorlig komorbiditet, kan der efter heartteamets vurdering anlægges en konservativ behandlingsstrategi. Ellers bør der tilbydes operation.

Persisterende dissektion

  • Optræder hos 75 - 90% af opererede A-dissektioner og ikke-opererede B-dissektioner, og næsten alle med varierende grader af flow i det falske lumen.
  • Mangelfuld blodtrykskontrol medfører på kort og lang sigt 10 gange øget risiko for letal ruptur. Sufficient livslang behandling og kontrol af blodtryk er derfor af største vigtighed, uanset om der er persisterende dissektion eller ej.

Dødsfald hos patienter <60 år eller kendt familiær aortasygdom

Ved yngre patienter <60 år bør man ved dødsfald i forbindelse med aortadissektion sikre EDTA-blod til eventuel postmortem genetisk udredning.

Prognose

A-dissektion
Uden operation er mortaliteten ca. 1% pr. time de første 48 timer og ca. 75% efter 2 uger. Ved operation er den perioperative mortalitet ca. 20% og 5 års overlevelsen ca. 75%.

B-dissektion
Efter medicinsk behandling er mortaliteten ca. 5-8% inden for 14 dage og overlevelsen efter 5 år er 70-80%. Når B-dissektion nødvendiggør operation eller stentbehandling, er den perioperative mortalitet ca. 25%, men herefter er overlevelsen som ved medicinsk behandlet B-dissektion.

Kontrol

  • Vigtigst er stram blodtrykskontrol med et blodtryk <130/80 mmHg (sBT <110 mmHg ved særlig risiko som fx Marfan/Loeys-Dietz syndrom) (hjemme- eller døgnblodtryk, se Kapitel 27: Arteriel hypertension).
  • Modificering af øvrige risikofaktorer i form af rygestop og kolesterolsænkende behandling, se Kapitel 28: Dyslipidæmi.
  • Rutinemæssig billeddiagnostisk kontrol anbefales med MR-skanning, med mindre der foreligger kontraindikationer hertil. CT-aortografi er pga. strålerisiko uegnet til multiple kontroller. Billeddiagnostisk kontrol foretages i henhold til Tabel 11.3.
  • Husk at undersøge for bagvedliggende sygdom og udspørge om familiær forekomst af aortasygdom eller pludselig død. Vejledende kriterier for henvisning til ekspertise indenfor for arvelige aortasygdomme i kardiologisk regi mhp. gentest og familieudredning er (link til arv-rapport):
    • >1 i familien med thorakalt aortaaneurisme eller dissektion.
    • Alder <50 år.
    • Alder <60 år ved histologisk påvist cystisk mediadegeneration i aorta.
    • Mistanke om syndromsygdom (Marfan syndrom, Turner syndrom mm). Henvises til genetisk vurdering ved Center for Sjældne Sygdomme. De kliniske karakteristika for Marfan syndrom kan findes her: LINK.
      Kliniske karakteristika for Turner syndrom findes her: LINK.

En del patienter udvikler tiltagende dilatation af det falske lumen, re-dissektion eller ruptur og/eller nye symptomer i form af smerter eller trykkende ubehag. I så fald er der umiddelbar indikation for fornyet billeddiagnostik og overvejelser omkring intervention. Patienterne skal informeres om at henvende sig uden for planlagt kontroltidspunkt ved symptomer og tilrådes akut indlæggelse via 112 ved pludseligt opståede smerter i brystkassen, ryg og/eller abdomen, hvor man bør foretage CT-aortografi af aorta totalis. Behandling af progressiv aortadilatation efter dissektion sker på hjertecentret og kan indbefatte arcus-rekonstruktion med frozen elephant trunk protese, TEVAR eller i sjældne tilfælde kirurgisk resektion af thorakoabdominalt aneurisme.

Tabel 11.3 Kontrol af A- og B-dissektioner

Tidspunkt

CT/MR aorta totalis

TTE

 

1 måned post-dissektion

-

Vurdering af klapforhold/protese og indikation for gentest og familiescreening

 

1-3 måneder post-dissektion*

 Baseline efter intervention/konservativ behandling. Oftest CT

-

 

12 måneders interval

Mhp. progression af aorta diameter og restdissektion**

A-dissektion: Kontrol af aortainsufficiens og ved klapplastik

 

* Evt. hyppigere kontroller imellem efter aftale med kirurgisk afdeling.

** Efterfølgende kontrolinterval afgøres af kirurgisk afdeling.  Ved stationære mål efter 5 år evt. afslutning af patienten. Dette gælder dog ikke syndromassocieret arvelig aortasygdom og non-syndromassocieret arvelig aortadilatation, som følges livslangt.

 

 

Aktivitetsrestriktioner

Patienten frarådes svær isometrisk belastning (erhverv/sport), men kan træne med mindre vægte, som tillader mange gentagelser (min. 15-20) uden anvendelse af valsalva manøvre.

11.2 Thorakalt aortaaneurisme

Forekomst

Incidensen er angivet til 10-15 per 100.000 per år og er formentligt underestimeret, da mange aneurismer er asymptomatiske.

Definition

Aorta er definitorisk dilateret ved en z-score korrigeret for alder, køn og BSA. I praksis betyder det ved normal BSA en diameter i aorta ascendens > 4,0 cm.

Et aortaaneurisme er defineret som en diameter, der overstiger normalværdierne for aortas dimension med mere end 50 % på det pågældende sted under hensyntagen til alder og legemsoverflade (se også Kapitel 37: Ekkokardiografi, Figur 37.4).

Tabel 11.4 Normalværdier for thorakale aortamål ved ekkokardiografi

Lokalisation

Ekkomål

Annulus, cm

< 2,9

Sinus valsalva, cm (cm/m2)

< 3,8 (1,2-2,2)

Sinotubulære overgang, cm

< 3,8

Aorta ascendens, cm (cm/m2)

< 3,5 (1,4-2,1)

Arcus aorta, cm

Ikke tilgængeligt

Aorta descendens, cm (cm/m2)

< 2,8 (1,0-1,6)

 

 

Figur 11.2 Normalværdier for aortamål ved CT-aortografi (baseret på data fra Østerbroundersøgelsen)

figur11 2a

figur11 2b

 

Disposition

  • hypertension
  • syndromassocieret arvelig aortasygdom (Marfan syndrom, Turner syndrom, Loeys-Dietz syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos syndrom, m.fl.)
  • hereditær thorakal aortadissektion eller aneurisme (HTAD)
  • bicuspid aortaklap
  • poststenotisk dilatation ved valvulær aortastenose
  • infektioner og inflammatoriske bindevævssygdomme
  • disponerende faktorer er også alder, mandligt køn, hyperlipidæmi, diabetes mellitus og rygning

Inddeling

  • 75% af aneurismer er lokaliseret i aorta ascendens
  • 5% er lokaliseret i arcus aorta
  • 20% i aorta descendens
  • kun få procent er thorako-abdominale aneurismer

Diagnostik

Symptomer

  • mange thorakale aortaaneurismer er asymptomatiske
  • tryksymptomer forekommer i form af dysfagi, dyspnø, hæshed (recurrensparese), bryst- og rygsmerter

Undersøgelser

  • TTE til påvisning og karakteristik af ascendens aneurismer og vurdering af klapmorfologi og funktion, samt ventrikelfunktion, evt. suppleret med TEE.
  • CT-aortografi mhp. nøjagtig lokalisation og udbredning samt opmåling af aneurismets største diameter og diagnostik af muraltrombe. Hele aorta skal undersøges, da ektasi/aneurisme optræder i flere dele af aorta hos ca. 25%.
  • Hjerte-CT, evt. KAG udføres før elektiv operation.
  • Ved mistanke om aortitis suppleres med relevante inflammatoriske biomarkører. FDG-PET-CT kan anvendes til at identificere evt. inflammatoriske afficerede områder i aorta.
  • Røntgen af thorax kan være normalt trods tilstedeværelse af et torakalt aortaaneurisme, sensitivitet 80%.

Billeddiagnostik

  • Opmåling af aorta diameter bør foretages ved et reproducerbart anatomisk pejlemærke så som sinus aorta, sinotubulær overgang, ascendens og descendens ved truncus pulmonalis niveau, samt arcus aorta.
  • For CT- aortografi og MR skanninger bør den ydre aorta diameter opmåles vinkelret til blodflowet.
  • For TTE bør den intraluminale diameter opmåles vinkelret til blodflowet leading edge til leading edge.

Opfølgning og behandling

Patienterne følges generelt med TTE, EKG-gated CT-aortografi eller MR-skanninger. Såfremt aorta er betydeligt dilateret, kan TTE evt. udføres med et halvt års interval ved diagnosetidspunkt for at bestemme væksthastigheden. MR-skanninger udføres med længere intervaller alt afhængig af genese og vækstrate.

Blodtrykssænkende behandling er essentiel, målblodtryk generelt <130/80 mmHg. (hjemme- eller døgnblodtryk, se Kapitel 27: Arteriel hypertension). Betablokker bør indgå som et led i behandlingen mhp. reduktion af aortas vægspænding.

Reduktion af kardiovaskulære risikofaktorer er essentielt i behandlingen ved aterosklerotisk betinget sygdom, hvor livsstilsændringer, evt kolesterolsænkende og antitrombotisk behandling (se Kapitel 33: Perifer arteriesygdom) samt rygeophør indgår, da disse er stærkt forbundet med aneurismedannelse.

Behandling af betydende aortaaneurismer i ascendens er kirurgisk, mens stentbehandling foretrækkes ved descendens aneurismer.

Aktivitetsrestriktioner i form af gentagne tunge vægtløft bør indgå, især hos patienter med  syndromassocieret sygdom.

Opfølgning og behandling afhænger af genesen for aortadilatationen som anført nedenfor.

Tricuspid aortaklap (og hypertensionsbetinget) thorakalt aortaaneurisme:

  • Ekkokardiografi afhængigt af aortas diameter. Ved diametre under 5 cm, da kontrol efter 1 år, hvis uændret da kontrol efter 3 år, og igen hvis uden progression hvert 5 år. Årlige kontroller anbefales ved aorta > 5cm og ved progression.
  • MR-scanning kan anvendes, hvis der er mistanke om en generaliseret aortasygdom eller behov for at følge descendens dilatation*.
  • EKG-gated CT-aortografi ved behov for eksakt diameter forud for stillingtagen til operation.
  • Operationsindikation i ascendens ved diameter ≥5,5cm og i descendens ved diameter ≥5,5 cm med TEVAR eller med åben kirurgi ved diameter ≥6,0 cm. Operation overvejes ved diameter >4,5 cm hvis patienten udvikler symptomgivende svær mitralinsufficiens eller aortainsufficiens.
  • Postoperativ CT-aortografi/MR-skanning kontrol efter 1, 3, 6, og 12 måneder. Herefter årligt ved stabile forhold.

 *Skift af billedmodalitet kan give store udsving i angivelse af størrelse. Man kan ikke udtale sig om progression, hvis der ikke er anvendt samme billedmodalitet og gerne samme observatør ved ekkokardiografi.

Bicuspid aortaklap og thorakalt aortaaneurisme:

  • Ekkokardiografi igen afhængigt at aortas diameter. Ved diametre under 5 cm, da kontrol efter 1 år, hvis uændret da efter 3 år, og igen hvis uden progression hvert 5 år, med mindre klappatologi indicerer andet.
  • Den årlige progressionshastighed er kun 0,1–0,5 mm, om end patienter med moderat/svær aortaklapsinsufficiens progredierer hurtigere.
  • Dilatation ses som enten dilatation af hele ascendens med udslettet sinotubulær overgang eller dilatation af distale ascendens lige under truncus brachiocephalicus. Sidstnævnte kan være svær at visualisere ved ekkokardiografi og kræver indblik fra jugulum eller parasternalt view i IC2/IC3.
  • MR-skanning kan anvendes, hvis der er mistanke om en generaliseret aortasygdom eller behov for at følge descendens dilatation. Særlig fokus på evt. coarctatio eller subaortaobstruktion ved diagnosetidspunktet. Koronaranomalier er hyppige og skal visualiseres inden overvejelser om rodsubstitution.
  • Operationsindikation ved diameter >5,5 cm. Ved risikofaktorer som coarctatio, hypertension, familiær disposition til aortadissektion eller tiltagende dilatation >3 mm/år anbefales operation ved diameter >5,0 cm. Ved behov for aortaklapkirurgi foretages også aortakirurgi ved diameter >4,5 cm.
  • Postoperativ CT/MR-skanning kontrol efter 1 år. Langtidsopfølgning afhænger som oftest af comorbiditet (klapsygdom, coarctatio).

Syndromassocieret aortaaneurisme (Marfan syndrom, Turner syndrom, Loeys-Dietz syndrom m.fl.):

  • Følges på højtspecialiseret center (AUH/RH) i samarbejde med Center for Sjældne Sygdomme, som står for den genetiske udredning.
  • Årlig ekkokardiografi og MR-aorta totalis hvert 2.-3. år afhængigt af indblik ved ekkokardiografi. MR-skanning før ved mistanke om progression.
  • På grund af øget risiko for aortadissektion anbefales profylaktisk operation ved diameter >5,0 cm eller væksthastighed >3 mm/år (samme billedmodalitet) ved Marfan syndrom. Loeys Dietz syndrom patienter opereres på lavere diametre. Viden er beskeden og der er ofte tale om en individuel vurdering.
  • Kvinder med Turner syndrom tilbydes operation ved en indekseret aortastørrelse på 2,5 cm/m2, eller ved en absolut diameter over 4 cm.
  • Ved familiær ophobning af aortadissektion, væksthastighed >3 mm/år eller graviditetsønske anbefales profylaktisk operation ved diameter >4,5 cm. Ved sidstnævnte bør patienten være set af GUCH – Obstetriker- Anæstesiologisk specialteam på højtspecialiseret center forud for graviditet.
  • Alle følges livslangt pga. risiko for yderligere aortasygdom.

Hereditær thorakal aortaaneurisme (HTAD, tidligere non-syndromassocieret arvelig aortaaneurisme):

  • HTAD bør overvejes ved forekomst af aortaaneurisme/-dissektion hos én yngre <50 år eller ≥2 familiemedlemmer med aortaaneurisme/-dissektion uden anden umiddelbar ætiologi.
  • Ved erkendt aortadilatation årlig ekkokardiografi og MR-skanning hvert 3. år
  • Operationsindikation vanligt ved diameter >5,5 cm. Ved familiær ophobning af aortadissektion ved diameter >5,0 cm.
  • Følges livslangt pga. risiko for yderligere aortasygdom.
  • Klinisk og genetisk udredning af index-patient og familiemedlemmer foregår i kardiologisk regi via klinik for arvelige hjertesygdomme, evt. i et samarbejde med klinisk genetisk afdeling (se Guideline, Dansk Selskab for Medicinsk Genetik).
  • leds slægtninge, der på baggrund af familieudredning og evt. prædiktiv gentest findes arvelig disponeret til thorakal aortasygdom tilbydes ekkokardiografi og blodtrykskontrol fra 25 års alderen (eller ti år før tidligste debut i familien ved tilfælde før 35 års alderen), evt. MR-skanning, hvert 5. år indtil evt. påvist aortadilatation. Screening ophører ved 70 år, kan dog forlænges efter konkret vurdering, hvis der er to eller flere tilfælde af sent debuterende HTAD.
 
Vi bruger cookies for at optimere funktionaliteten af denne hjemmeside, og indsamler statistik til forbedring af din brugeroplevelse. Ved at anvende hjemmesiden accepterer du denne brug af cookies i overenstemmelse med vores privatlivspolitik.
OK