×

Advarsel

JUser: :_load: Kan ikke indlæse bruger med id: 1785

11. Sygdom i aorta

Revideret af DCS' arbejdsgrupper for ekkokardiografi, medfødte hjertesygdomme og arvelige hjertesygdomme.
Opdateret 04 jun 2020 17:00Visninger: 9201
Kapitlet er i forbindelse med årets revision ændret på følgende områder:
Diagram for udredning af akut aortadissektion er revideret (figur 11.1) og nye referenceværdier for CT aortamål er inkluderet. Derudover er kapitlet revideret mhp. en mere klinisk anvendelse. Afsnittet vedrørende traumatisk aortaruptur er udgået, da disse patienter ikke modtages i kardiologisk regi.

11.1 Akut aortasyndrom 

Definition
Akut aortasyndrom omfatter en række akutte tilstande i aorta; aortadissektion, det intramurale hæmatom og det penetrerende aorta ulcus. Dissektionen opstår som følge af en intimalæsion, hvorved blodet presses ud i karvæggen, som spaltes eller rumperer. Det intramurale hæmatom opstår primært som en blødning i karvæggen, som evt. kan penetrere videre til lumen eller rumpere helt. Det penetrerende aorta ulcus defineres som ulceration i et aterosklerotisk plaque i aortavæggen, der penetrerer ind i media.

Disponerende faktorer

  • alder
  • rygning
  • hypertension
  • syndromassocieret arvelig aortasygdom (Marfan, Turner, Loeys-Dietz, vaskulær Ehlers-Danlos)
  • bicuspid aortaklap
  • Non-syndromassocieret arvelig aortasygdom

Inddeling og definition

Type A-dissektion (Stanford-klassifikationen)

  • alle dissektioner der involverer aorta ascendens
  • dissektionen kan optræde lokalt i ascendens (DeBakey type II) eller udbredes videre til arcus og descendens (DeBakey Type I). Alle sidegrene kan være involverede
  • enkelte patienter kan have koronararterieinvolvering (hyppigst højre koronararterie)

Type B-dissektion (Stanford)

  • dissektion distalt for afgangen af venstre arterie subclavia

Arcus-dissektioner

  • dissektioner, som opstår mellem truncus brachiocephalicus og arteria subclavia. Disse udgør ca. 10% af alle aortadissektioner. De er ikke indbefattet i Stanford-klassifikationen

Diagnostik

Kardinalsymptomet ved det akutte aortasyndrom er pludseligt indsættende kraftige smerter i bryst, ryg eller abdomen som ofte beskrives rivende eller skærende. Der kan være ledsagende neurologiske udfald (hemiparese/TCI-lignende symptomer, eller paraplegi).

Den kliniske diagnose kan kvalificeres ved hjælp af et simpelt score system baseret på risikofaktorer, symptomer og kliniske fund (Tabel 11.1).

Tabel 11.1. ESC risk-score til risikostratificering af akut aorta syndrom

Risikofaktor (max 1 point)

Symptomer (max 1 point)

Kliniske fund (max 1 point)

Marfan syndrom (eller anden bindevævssygdom)

Familiær disposition til aortasygdom

Kendt aortaklapsygdom

Kendt thorakalt aortaaneurisme

Tidligere kirurgi / traume på aorta

Kraftige smerter i bryst, ryg eller abdomen som kan være pludseligt indsættende, og/eller rivende eller skærende

Pulsdeficit

Forskel i systolisk blodtryk mellem højre og venstre arm

Fokale neurologiske udfald (samtidigt med smerter)

Nyopstået diastolisk hjertemislyd (samtidigt med smerter)

Shock eller hypotension

Klinisk sandsynlighed for akut aorta syndrom

Total score

Lav

0 eller 1

Høj

2 eller 3

Tilstedeværelse af én faktor i hver kategori giver 1 point. Hver kategori giver max 1 point, hvorfor patienten tildeles en score på 0-3. En score på 2 eller mere er forbundet med høj risiko for aorta dissektion.

Undersøgelser
Den diagnostiske strategi baseres på á priori sandsynligheden for tilstedeværelse af aortadissektion. Den primære undersøgelse er en CT angiografi. En EKG-gated undersøgelse giver en skarp afgrænsning af karvæggen og kan tydeligt identificere dissektion/hæmatom og ulcera. Ikke-gated CT-angiografi kan have så betydelige bevægelsesartefakter i aorta ascendens, at aortadissektion kan overses. Ved CT-skanningen kan man også vurdere om der er komplicerende dissektion i halskarrene eller karrene til andre vitale organer (nyrer, tarm, osv.). Kirurgerne kan også ud fra CT-skanningen vurdere hvor man kan kanylere patienten ved operationen.

Figur 11.1: Diagnostik af aortadissektion

Transthorakal ekkokardiografi (TTE) kan identificere eventuel ledsagende aortaklapinsufficiens, og om der er perikardieexudat, men kan ikke udelukke en dissektion.

Transesofageal ekko (TEE) anvendes kun på operationsstuen til fastlæggelse af sværhedsgraden af aortainsufficiens og dissektionens entry i aorta ascendens.

D-dimer

  • klassisk A og B dissektion er typisk forbundet med tidlig betydelig forhøjelse af D-dimer
  • ved væghæmatom er forhøjelse af D-dimer ikke obligat
  • normal D-dimer ved lav klinisk sandsynlighed (score 0-1) udelukker aortadissektion
  • D-dimer anbefales ikke anvendt diagnostisk hos patienter med høj klinisk sandsynlighed

 

Behandling

Akut behandling ved systolisk blodtryk > 120mmHg

Behandling af type A-dissektion

Principielt er der akut operationsindikation og alle patienter bør konfereres med hjertecenter, hvor endelig behandlingsstrategi fastlægges af hjerteteamet. I samråd mellem thoraxkirurg og kardiolog fastlægges kirurgisk behandlingsstrategi i forbindelse med, at der foretages peroperativ TEE. Ved væsentlig aortainsufficiens og ødelæggelse af aortaklappens ophængningsapparat indsættes ofte composite graft (karprotese med mekanisk aortaklapprotese), stentløs biologisk aortaklap og rørprotese, eller der indsættes rørprotese og udføres plastik på aortaklappen.

Behandling af hæmoperikardium

Ved hæmoperikardium bør der kun foretages perikardiocentese ved manifest svær tamponade/pulsløs elektrisk aktivitet. Efter ultralydsvejledt anlæggelse af perikardiedræn udtømmes kun blod indtil der opnås cirkulation, ofte <50ml, hvorefter drænet afklemmes og lades in situ.

Behandling af type B-dissektion (inkl. opereret A-dissektion)

Patienter med verificeret type B-dissektion overflyttes til hjertecenter mhp.:

  • intravenøs blodtrykssænkende behandling, som gradvist erstattes af peroral antihypertensiv behandling
  • ved kompliceret B-dissektion med stor diameter, kompromitteret flow til vitale organer, ruptur til pleura eller kompression af omgivende strukturer er der indikation for indsættelse af en aortastent perkutant (TEVAR), som næsten har erstattet åben kirurgi
  • B-dissektion (og opereret A-dissektion) med kompromitteret blodforsyning til vitale organer kan behandles med kateterbaseret fenestrering af membranen mellem det falske og sande lumen

Behandling af væghæmatomer

  • væghæmatomet er at betragte på lige fod med dissektionen og behandles efter samme principper
  • i tilfælde af mindre lokaliserede intramurale hæmatomer uden svær dilatation af aorta ascendens, hos patienter med alvorlig comorbiditet, kan der efter hjerteteamets vurdering anlægges en konservativ behandlingsstrategi. Ellers bør der tilbydes operation

Persisterende dissektion

  • optræder hos 75 - 90% af opererede A-dissektioner og ikke-opererede B-dissektioner, og næsten alle med varierende grader af flow i det falske lumen
  • Mangelfuld blodtrykskontrol medfører på kort og lang sigt 10 gange øget risiko for letal ruptur. Omhyggelig livslang behandling og kontrol af blodtryk er derfor af største vigtighed, uanset om der er persisterende dissektion eller ej

Prognose

A-dissektion
Uden operation er mortaliteten ca. 1% pr. time de første 48 timer og ca. 75% efter 2 uger. Ved operation er den perioperative mortalitet ca. 20% og 5 års overlevelsen ca. 75%.

B-dissektion
Efter medicinsk behandling er mortaliteten ca. 5 - 8% inden for 14 dage og overlevelsen efter 5 år er 70 - 80%. Når B-dissektion nødvendiggør operation eller stentbehandling, er den perioperative mortalitet ca. 25%, men herefter er overlevelsen som ved medicinsk behandlet B-dissektion.

Kontrol

  • vigtigst er stram blodtrykskontrol med et blodtryk < 130/80 mmHg (hjemme- eller døgnblodtryk, se Kapitel 27: Arteriel hypertension)
  • rutinemæssig billeddiagnostisk kontrol anbefales med MR-skanning, med mindre der foreligger kontraindikationer i forhold til MR. TEE er uegnet pga. mangelfuld fremstilling af hele aorta. CT er pga. strålerisiko uegnet til multiple kontroller. Selv om rutinemæssig billeddiagnostisk kontrol anbefales, viser flere materialer, at færre end 2% af disse fører til operation hos den asymptomatiske patient. Billeddiagnostisk kontrol foretages i henhold til Tabel 11.2
  • husk at undersøge for bagvedliggende sygdom og udspørge om familiær forekomst aortasygdom eller pludselig død. Vejledende kriterier for henvisning til ekspertise indenfor for arvelige aortasygdomme i kardiologisk regi mhp. gentest og familieudredning er:
    • >1 i familien med thorakalt aortaaneurisme eller dissektion
    • alder < 50 år
    • alder <60 år ved histologisk påvist cystisk mediadegeneration i aortaresektatet.
    • Mistanke om syndromsygdom. Henvises til genetisk vurdering ved Center for Sjældne Sygdomme (Marfan og andre syndromassocierede aortopatier). De kliniske karakteristika for Marfan syndrom kan findes her: https://www.marfan.org/dx/score Kliniske karakteristika for Turner syndrom findes her: https://www.nhs.uk/conditions/turner-syndrome/symptoms/

En del patienter udvikler tiltagende dilatation af det falske lumen, re-dissektion eller ruptur og/eller nye symptomer i form af smerter eller trykkende ubehag. I så fald er der umiddelbar indikation for fornyet billeddiagnostik og overvejelse af operation. Patienterne skal informeres om at henvende sig uden for planlagt kontroltidspunkt ved symptomer og tilrådes akut indlæggelse via 112 ved smerter i brystkassen, hvor man bør foretage CT af aorta. Behandling af progressiv aortadilatation efter dissektion sker på hjertecentret og kan indbefatte arcus-rekonstruktion (frozen elephant trunk protese, TEVAR (Thoracic EndoVascular Aortic Repair), eller kirurgisk resektion af thorakoabdominalt aneurisme.

Tabel 11.2 Kontrol af A- og B dissektioner

Tidspunkt

CT/MR aorta totalis

TTE

 

1 måned postoperativt.

-

Vurdering af klapforhold/protese og indikation for gentest og familiescreening

 

3 måneder post. op. (baseline)

Postoperative forhold

-

 

12 måneders interval

Mhp. aorta dilatation*

A-dissektion: Kontrol af aortainsufficiens, klapplastik og ascendens ektasi

 
* Efterfølgende kontrolinterval afgøres af kirurgisk afdeling. Hos patienter med aortadiameter < 5 cm, kontrol hvert andet år efter 3. år. Ved stationære mål efter 5 år evt. afslutning af patienten. Dette gælder dog ikke syndromassocieret arvelig aortasygdom (Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom) og non-syndromassocieret arvelig aortadilatation, som følges livslangt.  


Aktivitetsrestriktioner

Patienten frarådes svær isometrisk belastning (erhverv/sport), men kan træne med lavere vægt og mange gentagelser.

11.2 Torakalt aortaaneurisme

Forekomst

Incidensen er angivet til 10 - 15 per 100.000 per år og er formentligt underestimeret, da mange aneurismer er asymptomatiske.

Definition

En dilatation af aorta som medfører, at størrelsen overstiger normalværdierne for aortas dimension på det pågældende sted under hensyntagen til alder og legemsoverflade (se også Kapitel 37: Ekkokardiografi, Figur 37.4).

Tabel 11.3 Normalværdier for thorakale aortamål ved ekkokardiografi

Lokalisation

Ekkomål

Annulus, cm

< 2,9

Sinus valsalva, cm (cm/m2)

< 3,8 (1,2-2,2)

Sinotubulære overgang, cm

< 3,8

Aorta ascendens, cm (cm/m2)

< 3,5 (1,4-2,1)

Arcus aorta, cm

Ikke tilgængeligt

Aorta descendens, cm (cm/m2)

< 2,8 (1,0-1,6)

Figur 11.2 Normalværdier for aortamål ved CT (baseret på data fra Østerbroundersøgelsen)

figur11 2a

figur11 2b

 

Disposition

  • hypertension
  • syndromassocieret arvelig aortasygdom (Marfan syndrom, Noonan´s syndrom, Turner syndrom, Loeys-Dietz Syndrom m.fl.)
  • non-syndromassocieret arvelig aortasygdom
  • bicuspid aortaklap
  • poststenotisk dilatation ved valvulær aortastenose
  • infektioner og inflammatoriske bindevævssygdomme
  • disponerende faktorer er også alder, hyperlipidæmi, diabetes mellitus og rygning

Inddeling

  • 75% af aneurismerne er lokaliseret i aorta ascendens
  • 5% er lokaliseret i arcus aorta
  • 20% i aorta descendens
  • kun få procent er torako-abdominale aneurismer

Af speciel diagnostisk interesse er det penetrerende arteriosklerotiske ulcus, der oftest er lokaliseret i aorta descendens. Den arteriosklerotiske læsion vil gradvist penetrere aortavæggen resulterende i separation af lagene og intramuralt hæmatom. Dette kan udvikle sig til egentlige ægte aneurismer, dissektion eller ruptur, og evt. thromboemboli.

Diagnostik

Symptomer

  • mange torakale aortaaneurismer er asymptomatiske
  • tryksymptomer forekommer i form af dysfagi, dyspnø, hæshed (recurrensparese) og rygsmerter

Undersøgelser

  • TTE til påvisning og karakteristik af ascendens aneurismer og vurdering af klapmorfologi og funktion, samt ventrikelfunktion, evt. suppleret med TEE
  • CT-skanning mhp. nøjagtig lokalisation og udbredning samt opmåling af aneurismets største diameter og diagnostik af muraltrombe. Hele aorta skal undersøges, da ektasi/aneurisme optræder i flere dele af aorta hos ca. 25%
  • KAG/hjerteCT udføres før evt. elektiv operation
  • ved mistanke om aortitis suppleres med relevante inflammatoriske biomarkører. FDG-PET-CT kan anvendes til at identificere evt. afficerede områder i aorta
  • røntgen af thorax kan være normalt trods tilstedeværelse af et torakalt aortaaneurisme, sensitivitet 80%

Opfølgning og behandling

Patienterne følges generelt med ekkokardiografi og MR-skanninger. Såfremt aorta er betydeligt dilateret, kan ekkokardiografi evt. udføres med et halvt års interval ved diagnosetidspunkt for at bestemme væksthastigheden. MR-skanninger udføres med længere intervaller alt afhængig af genese og vækstrate.

Blodtrykssænkende behandling er essentiel, målblodtryk generelt <130/80 mmHg. (hjemme- eller døgnblodtryk, se Kapitel 27: Arteriel hypertension). Betablokker bør indgå som et led i behandlingen mhp. reduktion af aortas vægspænding.

Behandling af betydende aortaaneurismer i ascendens er kirurgisk, mens stentbehandling foretrækkes ved descendens aneurismer.

Opfølgning og behandling afhænger af genesen for aortadilatationen som anført nedenfor.

Tricuspid aortaklap (og hypertensionsbetinget) thorakalt aortaaneurisme:

  • ekkokardiografi afhængigt at aortas diameter. Ved diametre under 5 cm, da kontrol efter 1 år, hvis uændret da kontrol efter 3 år, og igen hvis uden progression hvert 5 år. Ved progression > 5cm årlige kontroller
  • MR kan anvendes, hvis der er mistanke om en generaliseret aortasygdom eller behov for at følge descendens dilatation*
  • EKG-gated CT-skanning ved behov for eksakt diameter forud for stillingtagen til operation
  • operationsindikation ved diameter >5,5cm i ascendens, >6,0-6,5 cm i descendens eller ved væksthastigheder >6 mm/år. Operation overvejes ved diameter >5,0 cm hvis patienten udvikler symptomgivende svær mitralinsufficiens eller aortainsufficiens
  • postoperativ CT/MR-kontrol efter 1 år. Herefter individuelt. Kan evt. afsluttes ved stabile forhold

 *Skift af billedmodalitet kan give store udsving i angivelse af størrelse. Man kan ikke udtale sig om progression hvis der ikke er anvendt samme billedmodalitet og gerne samme observatør ved ekkokardiografi.

Bicuspid aortaklap og thorakalt aortaaneurisme

  • ekkokardiografi igen afhængigt at aortas diameter. Ved diametre under 5 cm, da kontrol efter 1 år, hvis uændret da efter 3 år, og igen hvis uden progression hvert 5 år, med mindre klappatologi indicerer andet
  • den årlige progressionshastighed er kun 0,1 – 0,5 mm, og dissektioner opstår ved større diametre end patienter med en tricuspid klap (Gælder kun for non-syndromisk klapsygdom). Patienter med moderat aortaklapsinsufficiens progredierer hurtigere.
  • dilatation ses som enten dilatation af hele ascendens uden sinotubulær overgang eller dilatation af distale ascendens lige under truncus brachiocephalicus. Sidstnævnte kan være svær at visualisere ved ekkokardiografi og kræver indblik fra jugulum eller parasternalt view i IC2/IC3
  • MR kan anvendes, hvis der er mistanke om en generaliseret aortasygdom eller behov for at følge descendens dilatation
  • særlig fokus på evt. coarctatio eller subaortaobstruktion ved diagnosetidspunktet. Koronaranomalier er hyppige og skal visualiseres inden overvejelser om rodsubstitution.
  • operationsindikation ved diameter >5,5 cm. Ved risikofaktorer som coarctatio, hypertension, familiær disposition til aortadissektion eller tiltagende dilatation >3 mm/år anbefales operation ved diameter >5,0 cm. Ved behov for aortaklapkirurgi foretages også aortakirurgi ved diameter >4,5 cm
  • postoperativ CT/MR-kontrol efter 1 år. Langtidsopfølgning afhænger som oftest af comorbiditet (klapsygdom, coarctatio)

Syndromassocieret aortaaneurisme (Marfan, Turner, Loeys-Dietz m.fl.): 

  • følges på højtspecialiseret center (AUH/RH) i samarbejde med Center for Sjældne Sygdomme, som står for den genetiske udredning
  • årlig ekkokardiografi og MR-aorta totalis hvert 2.-3. år afhængigt af indblik ved ekkokardiografi. MR før ved mistanke om progression
  • på grund af øget risiko for aortadissektion anbefales profylaktisk operation ved diameter >5,0 cm eller væksthastighed >3 mm/år (samme billedmodalitet) ved Marfan syndrom. Loeys Dietz patienter opereres på lavere diametre. Viden er beskeden og der er ofte tale om en skønssag
  • Turner kvinder tilbydes operation ved en indekseret aortastørrelse på 2,5 cm/m2, eller en absolut diameter over 4 cm
  • ved familiær ophobning af aortadissektion, væksthastighed >3 mm/år eller graviditetsønske anbefales profylaktisk operation ved diameter >4,5 cm. Ved sidstnævnte bør patienten være set af GUCH – Obstetriker- Anæstesiologisk specialteam på HSE forud for graviditet
  • alle følges livslangt pga. risiko for yderligere aortasygdom

Non-syndromassocieret arvelig aortaaneurisme :

  • mistanke om non-syndromassocieret aortasygdom bør overvejes ved forekomst af aortaaneurisme/-dissektion hos én yngre <50 år eller ≥2 familiemedlemmer med aortaaneurisme/-dissektion uden anden umiddelbar ætiologi
  • hvis arveligt disponeret til thorakal aortasygdom da ekkokardiografi og evt. MR hvert 5. år indtil evt. påvist aortadilatation
  • ved erkendt aortadilatation årlig ekkokardiografi og MR hvert 3. år
  • operationsindikation vanligt ved diameter >5,5 cm. Ved familiær ophobning af aortadissektion ved diameter >5,0 cm
  • klinisk og genetisk udredning af index-patient og familiemedlemmer foregår i kardiologisk regi via klinik for arvelige hjertesygdomme, evt. i et samarbejde med klinisk genetisk afdeling
  • følges livslangt pga. risiko for yderligere aortasygdom.
 
Vi bruger cookies for at optimere funktionaliteten af denne hjemmeside, og indsamler statistik til forbedring af din brugeroplevelse. Ved at anvende hjemmesiden accepterer du denne brug af cookies i overenstemmelse med vores privatlivspolitik.
OK