36. Idrætsudøvere og hjertesygdom

36.1 Indledning

En fysisk aktiv livsstil forebygger kardiovaskulær sygdom og idrætsudøvere har generelt en lavere risiko for at få hjertesygdom og lever længere end fysisk inaktive. Atrieflimren er en undtagelse, idet atrieflimren forekommer væsentlig hyppigere blandt idrætsaktive midaldrende mænd.

Idrætsudøvere ses oftest af nedenstående årsager i kardiologisk regi:

• vurdering af mulige kardiale symptomer i forbindelse med idræt
• asymptomatisk, men arveligt disponeret til hjertesygdom/pludselig død
• vejledning om fysisk aktivitet ved kendt hjertesygdom
• screening for skjult hjertesygdom, hvor det kræves af idrætsorganisationer for at kunne deltage i konkurrence (omend det ikke anbefales af DCS)

Idrætsudøver bruges i dette kapitel som generel betegnelse for alle der er fysisk aktive fra motionister til eliteniveau. De største differentialdiagnostiske udfordringer (fysiologisk tilpasning vs. patologisk tilstand) findes blandt idrætsudøvere, der træner på elite niveau indenfor sportsgrene, der kræver en høj grad af udholdenhed (se figur 36.5), de træner typisk med høj intensitet mere end 6-8 timer ugentligt. 

Formålet med dette kapitel er at øge den diagnostiske sikkerhed og kvalificere rådgivningen, når idrætsudøvere henvender sig med kardiale symptomer, hvor det kan være svært at adskille fysiologisk tilpasning fra patologiske forandringer. Endvidere hvordan man ud fra nationale/internationale anbefalinger bedst vejleder personen med kendt hjertesygdom, der ønsker at være fysisk aktiv.

I uafklarede tilfælde anbefales henvisning til sportskardiologisk klinik eller Klinik for arvelige hjertesygdomme.

36.2 Udredningsalgoritme

I sportskardiologirapporten fra 2010 er der anført et flowchart for udredningen af en asymptomatisk idrætsudøver typisk i forbindelse med screening: Link til rapporten

Den symptomatiske idrætsudøver udredes som alle andre patienter. Hvis der er tale om anstrengelsesudløste symptomer uden oplagt årsag forsøges symptomerne reproduceret ved en arbejdstest. Det er her vigtigt at teste idrætsudøveren til maksimal formåen, nemmest ved VO2max test. Endvidere bør overvejes om idrætsudøveren med abnorme fund men uden sikre tegn på hjertesygdom, såkaldt ”gråzone idrætsudøvere” skal følges i ambulant regi m.h.p. om de over tid udvikler sikre tegn på hjertesygdom.

36.3 Vurdering af EKG

Hvile-EKG i 12 afledninger er en nøgleundersøgelse af idrætsudøveren, ved såvel screening som ved kardiale symptomer. Udfordringen ved vurdering af EKG er, at træning kan inducere en række EKG-forandringer, der kan være svære at adskille fra det patologiske EKG, se Figur 36.2.

36.4 Vurdering ved ekkokardiografi

Den ekkokardiografiske standardundersøgelse af idrætsudøvere adskiller sig ikke fra den generelt anbefalede (NBV kap. 37). Men for at kunne adskille fysiologisk adaptation fra patologisk tilstand er det nødvendigt at kende den normale tilpasning, der kan ses som respons på hård fysisk træning. Graden af forandring er afhængig af en række faktorer som beskrives i nedenstående tabel.

Tabel 36.1Parametre af betydning for den ekkokardiografiske undersøgelse

Adapteret fra ”British Society of echocardiography” (BSE) efter aftale med forfatter og selskab samt tilpasset danske forhold.

Hvis venstresidige mål er større end nedenfor nævnte er vurdering af hhv. systolisk og diastolisk funktion afgørende og derfor anbefales nedenstående algoritme:

Figur 36.3 Vurdering og udredning af venstre ventrikel ved ekkokardiografi

Adapteret fra BSE efter aftale med forfatter og selskab samt tilpasset danske forhold (BSE guidelines 2018)

RWT=relative wall thickness (se beregning ovenfor under BSA i Tabel 36.1)

Idrætsudøvere med svær excentrisk hypertrofi kan have let reduceret systolisk funktion i hvile som normaliseres ved anstrengelse. Dette kan typisk udredes ved ergometer-stress ekkokardiografi. Idrætsudøvere har til gengæld altid normal diastolisk funktion med bl.a. meget høje e’-værdier.

Vurdering af højre ventrikel (RV) ved ekkokardiografi har begrænsninger og kan specielt for idrætsudøvere, hvor RV ofte er dilateret, give differentialdiagnostiske udfordringer. Nedenstående algoritme kan anvendes, men hvis der samlet set er mistanke om patologi, er MR-scanning af hjertet afgørende i udredningen:

Normalt vil den excentriske remodellering som følge af hård fysisk træning påvirke begge ventrikler, derfor vil mistanke om abnormt dilateret højre ventrikel (RV) forudsætte, at RV ≥ LV i AP4Ch. Hvis indblikket er sparsomt, eller hvis der fortsat er mistanke om abnorm højre ventrikel - oftest med differentialdiagnosen ARVC – anbefales en supplerende MR-scanning af hjertet på lav indikation.

36.5 Symptomer

36.5.1 Synkope/nærsynkope

Synkope og nærsynkope er ikke sjældent forekommende blandt idrætsudøvere (ca. 6% over en periode på fem år), men bør altid give mistanke om kardial årsag. Det er særlig vigtigt at skærpe opmærksomheden, hvis synkopen sker under anstrengelse (<1% af synkoper blandt idrætsudøvere). Anstrengelsesudløst synkope bør føre til umiddelbar indlæggelse, og der bør udredes for mulig arytmi og evt. strukturel hjertesygdom som bagvedliggende årsag. Indtil udredningen er afsluttet, anbefales at idrætsudøveren afstår fra at dyrke sport. Da anstrengelsesudløst synkope er det alvorligste symptom, gennemgås det mere udførligt end de øvrige symptomer.

Udredning ved anstrengelsesudløst synkope, gentagne synkoper og synkoper, der ikke er forklaret af anden årsag (refleks-synkope eller lign.) eller af mistænkt neurologisk genese:

• Anamnese inkl. præcis angivelse af omstændigheder:
  • +/- prodromer (sveden, kvalme, opkastning, utilpashed, palpitationer, brystsmerter, dyspnø).
  • Enkeltstående vs. flere synkoper, varighed, tilstand/provokerende faktorer umiddelbart før (f.eks. høje lyde, svømning i koldt vand; obs. langt QT-syndrom eller catecholaminerg polymorf ventrikulær takykardi (CPVT)), (f.eks. feber; obs. Brugada syndrom), (brysttraume; obs. commotio cordis).
  • Synkopevarighed, faldtraume ved synkope og tilstand umiddelbart efter synkope.
  • Evt. medicinforbrug og stimulanser.
  • Familiære dispositioner til præmatur død og hjertesygdom.
• Klinisk undersøgelse med fokus på evt. kardiale mislyde.
• 12-afledningers EKG.
• Minimum 24 timers telemetri.
• Biokemi: Hæmoglobin, elektrolytter, evt. D-dimer og koronarmarkører.
• Ekkokardiografi
• Arbejdstest, hvis fortsat uafklaret. Det anbefales så vidt muligt at foretage testen med den type træning, som udløste synkopen, og idrætsudøveren bør presses til maksimum, om muligt ved direkte måling af VO₂max.
• Eventuelt CT-angiografi, hvis koronarkar-anomali mistænkes (særligt ved anstrengelses-relaterede symptomer).
• Eventuelt hjerte-MR, hvis der er mistanke om strukturel hjertesygdom som arytmogen højre ventrikel kardiomyopati (ARVC) og hypertrofisk kardiomyopati (HCM).
• Eventuelt elektrofysiologisk undersøgelse ved begrundet mistanke om arytmi som årsag til synkope
• Eventuelt anlæggelse af implanterbar loop-recorder (ILR) ved sjældne anfald og uden anden oplagt forklaring, dvs. hvor der resterer en mistanke om arytmi som årsag. For øvrige detaljer henvises til Kapitel 23: Synkope.

36.5.2 Brystsmerter

Brystsmerter blandt idrætsudøvere er ofte et uspecifikt symptom, der ofte skyldes ikke-kardial årsag som gastroøsofagal refluks, astma eller muskulo-skeletale forhold, men bør altid vurderes i forhold til mulig kardial årsag. Ofte vil der være tale om ikke-anginøse smerter, som f.eks. sekunders varende stik eller jag, stillingsafhængige eller respirationssynkrone smerter. I denne vurdering bør indgå, om smerterne er anstrengelsesrelaterede og om der er andre kardiale symptomer, familiære dispositioner, EKG-forandringer og/eller klinisk mistanke om lungeemboli. De vigtigste diagnostiske overvejelser (kardiovaskulære) ved brystsmerter blandt idrætsudøvere er: Kardiomyopati, perimyokarditis, koronarkar-anomali (vurderes ved CT-angiografi), iskæmisk hjertesygdom, aortastenose, mitralprolaps og aortadissektion.

36.5.3 Åndenød/reduceret arbejdskapacitet

Anstrengelsesudløst åndenød blandt idrætsudøvere er oftest af ikke-kardial årsag, f.eks. anstrengelsesudløst astma eller provokerbar laryngeal obstruktion med følgesymptomer som hvæsen og hoste. Ved mistanke om kardial årsag bør kardiomyopati/hjertesvigt og lungeemboli overvejes. Ved samtidig mislyd overvejes klappatologi (bicuspid aortaklap/aortastenose eller -insufficiens, mitralprolaps), eller medfødt hjertesygdom (oftest ASD, sjældent VSD). Coarctatio aortae ses oftest i kombination med bicuspid aortaklap og da med samtidig (OE-)hypertension, evt. abdominal angina og udtrætningssymptomer fra underekstremiteterne.

36.5.4 Palpitationer

Den hyppigste årsag til palpitationer i hvile blandt idrætsudøvere er ekstrasystoler som forsvinder under anstrengelse. Blandt specielt midaldrende mandlige idrætsudøvere ses atrieflimren op til 5 gange hyppigere end blandt aldersmatchede ikke-idrætsudøvere.

Initial udredning af idrætsudøvere med atrieflimren omfatter, som hos alle andre, udelukkelse af metaboliske, farmakologiske og strukturelle årsager. Derudover undersøges, om der er tegn på Wolff-Parkinson-White (WPW) i EKG. Ved tegn på WPW (også asymptomatisk) bør overvejes henvisning til elektrofysiologisk undersøgelse mhp. evt. ablation, særligt indiceret ved påvist atrieflimren.

Behandling af ”Lone paroxysmal atrial fibrillation” bør tage udgangspunkt i idrætsudøverens symptomer, anfalds hyppighed, alder og træningsniveau (obs. overtræning kan i sig selv udløse atrieflimren). Nogle idrætsudøvere kan mindske parasympatisk (typisk natlig) udløst atrieflimren ved at reducere træningsmængden. Antiarytmisk behandling tolereres generelt dårligt og er ikke velundersøgt på idrætsudøvere.

Betablokker-behandling reducerer maksimal arbejdskapacitet og kan sjældent gennemføres ved meget lav hvilepuls. Derudover er det i visse sportsgrene på WADA's liste over forbudte stoffer (doping) (https://www.wada-ama.org, eller antidoping.dk).

Flecainid har teoretisk set en god effekt ved vagal udløst atrieflimren, men en potentiel proarytmisk effekt under høj sympatisk aktivitet/høj hjertefrekvens begrænser brugen. ”Pill-in-the pocket” tilgang kan overvejes, men der anbefales 48 timers pause fra fysisk træning efter indtagelse af flecainid.

Amiodaron anvendes sjældent pga. de potentielt alvorlige langtidsbivirkninger.

P.g.a. den hyppige intolerance og/eller uvilje mod medicinsk antiarytmisk behandling kan radiofrekvensablation blive et attraktivt behandlingstilbud på et tidligt tidspunkt. Med hensyn til øvrige arytmier følges de vanlige retningslinjer.

36.6 Mislyd

Diastolisk mislyd bør altid udredes med ekkokardiografi, herunder obs. for Marfan syndrom med aortarodsdilatation og aortainsufficiens. Accidentelle, systoliske mislyde som normalvariant (typisk svag, rumlende over pulmonalen, styrke ≤2) er hyppigt forekommende blandt idrætsudøvere. Ved betydende systolisk mislyd blandt yngre idrætsudøvere bør der ekkokardiograferes med følgende diagnoser under overvejelse: Mitralprolaps, bicuspid aortaklap med stenose, hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati og medfødt hjertesygdom som ASD eller VSD.

36.7 Risikovurdering og vejledning omkring fortsat deltagelse i sportsaktivitet

Når en diagnose stilles, bør vejledning omkring eventuel deltagelse i sportsaktivitet gives i forhold til den konkrete diagnose. For patienter med iskæmisk hjertesygdom, hjertesvigt, hypertension og hjerteklapsygdom er der nylige europæiske anbefalinger, som resumeres nedenfor. Ved arvelig hjertesygdom henvises til anbefalingerne i den kliniske rapport om arvelig hjertesygdom fra 2013. For øvrige hjertesygdomme, fx primære arytmier findes der ikke nedskrevne danske anbefalinger, men der henvises til følgende holdningspapirer fra ESC: Recommendations for participation in leisure-time physical activity, Part II og Pre-participation cardiovascular evaluation for athletic participants to prevent sudden death. I øvrigt henvises til ”2020 ESC guidelines on Sportscardiology and Exercise in Patients with Cardiovascular Disease”.

For idrætsudøvere under udredning for mulig hjertesygdom eller ved suspekte, men ikke sikkert patologiske fund, vil anbefaling omkring fortsat sportsaktivitet bero på en klinisk vurdering, hvor der lægges vægt på:

1. symptom-drevet undersøgelse eller tilfældigt fund
2. sværhedsgraden af eventuelle symptomer
3. familieanamnese
4. karakteren af de foreløbige objektive fund (fx gråzone EKG og ekkokardiografi)
5. typen af sportsaktivitet (fx fysisk belastning og risikoen ved synkope – svømning, dykning, motorsport mm)

Enkeltfund kan være et absolut faresignal, og umiddelbar ”grounding” anbefales ved:

1. synkope under anstrengelse
2. formodet kardial synkope (f.eks. forudgået af pludselig hjertebanken)
3. ved andre oplagte symptomer tydende på svær hjertesygdom (f.eks. klassisk angina pectoris)
4. ved påvisning af moderat til sværere entydigt patologisk hjertefund - indtil endelig afklaring/behandling (f.eks. klapsygdom, myocarditis)

Genoptagelse af sportsaktivitet afhænger af den endelige diagnose og af sportstype samt på hvilket niveau sporten udføres. Sportsdisciplinernes kardiovaskulære påvirkning kan inddeles ud fra Figur 36.5:

Figur 36.5

Derimod anbefales ikke nødvendigvis ”grounding” ved uspecifikke symptomer eller uspecifikke fund - men selvfølgelig snarlig afklaring heraf.

36.7.1 Patienter med iskæmisk hjertesygdom (IHS)

Fysisk træning er en vigtig del af forebyggelse og rehabiliteringen af alle patienter med IHD. Patienter der er fuldt revaskulariserede og som har LVEF >50% kan efter gennemført rehabiliteringsforløb deltage i al fysisk træning. Deltagelse i konkurrencesport med hård statisk og dynamisk belastning kan tilrådes efter individuel vurdering og under forudsætning af hændelsesfri arbejdstest og god kontrol af risikofaktorer. Restriktioner over for langvarig intens udholdenhedstræning som f.eks. ironman- og maraton-konkurrencer kan være relevante.

Stabile patienter som ikke er fuldt revaskulariserede kan motionere til angina-grænsen, men bør ikke deltage i konkurrencesport.

36.7.2 Patienter med kronisk hjertesvigt

Patienter med kronisk stabilt/medicinsk velbehandlet hjertesvigt med velreguleret blodtryk bør generelt tilskyndes til fysisk aktivitet, og egentlige træningsprogrammer har for disse patienter veldokumenteret effekt på fysisk kapacitet og livskvalitet, omend mindre effekt på mortalitet og hjertesvigtsrelateret hospitalisering. Hvad angår sportsdeltagelse, forudsætter dette optimal behandling i overensstemmelse med guidelines og høj funktionsstatus sv.t. NYHA I. Høj-intensitets sport inkl. konkurrencesport anbefales ikke for patienter med HFrEF (LVEF <40%).

36.7.3 Patienter med arteriel hypertension

Arteriel hypertension forekommer med en prævalens på 3% blandt yngre idrætsudøvere, stigende med højere alder. Egnethed til fysisk anstrengelse vurderes i forhold til om BT er velreguleret (<135/85mmHg), andre risikofaktorer, organ påvirkning og om der er associeret sygdom (f.eks. atrieflimren, IHS, cerebrovaskulær sygdom, PAD m.m.). Hvis BT er velreguleret, er der generelt ingen restriktioner, fraset at hård styrketræning (med få repetitioner og høj vægt) ikke anbefales.

36.7.4 Patienter med hjerteklapsygdom og/eller aortopati

Kongenit hjerteklapsygdom afficerer 1-2% af unge, hvoraf mange aspirerer til deltagelse i konkurrencesport. For idrætsudøvere er den hyppigste hjerteklap problemstilling bicuspid aortaklap (BAV), evt. kombineret med dilatation af aorta ascendens/aortainsufficiens, eller mitralprolaps med varierende grad af mitralinsufficiens. Mistanken rejses typisk ved stetoskopi og evalueres ved ekkokardiografi, som samtidig giver basis for individuel rådgivning. Håndtering af sportsaktive unge med hjerteklapsygdom kræver en struktureret tilgang med fokus på symptombyrde, funktionskapacitet, type og struktur af klapsygdommen, den afledte effekt på venstre ventrikels struktur og -funktion, og evt. påvirkning af pulmonaltrykket.

Asymptomatiske individer med mindre klapabnormiteter kan deltage i al form for konkurrencesport, mens rådgivning af individer med moderat til svær hjerteklapsygdom kræver en vejledende ergometer stress-test (med udgangspunkt i sportsgrenen) som viser god funktionskapacitet inkl. LVEF ≥50% og er uden myokardieiskæmi, hæmodynamisk påvirkning eller arytmi.

Symptomatiske idrætsudøvere med hjerteklapsygdom bør generelt afstå fra konkurrencesport.

Idrætsudøvere med BAV og aorta rod diameter på 4 cm eller derover bør afholde sig fra sport med en udtalt isometrisk komponent, selv ved minimal klapdysfunktion.

Selvom der er association mellem mitralprolaps og SCD, er der ikke specifik evidens for en øget risiko ved konkurrencesport, men må individuelt vurderes i forhold til symptomer samt evt. ventrikulære arytmier  

Idrætsudøvere, som er opereret for hjerteklapsygdom, kan genoptage træning efter 3 måneder, forudsat at venstre ventrikel-funktion og funktionskapacitet er bevaret. Ved indopererede mekaniske klapper med afledt AK-behandling bør kamp- og anden kontaktsport frarådes p.g.a. blødningsrisikoen. For alle andre er der ingen restriktioner.

Anbefalinger for fysisk træning ved aortopati afhænger af ætiologi (ex. Marfan syndrom har højere risiko end bicuspid aortaklap med associeret aortopati), graden af aortadilatation (visualisering af hele aorta ved CT eller MR-scanning), blodtryk og typen af sport (generelt anbefales lav til moderat intensitets udholdenhedstræning). Ved aortadilatation <40 mm af lav risiko ætiologi med velreguleret BT (<130/80mmHg) kan udholdenhedstræning også på konkurrenceniveau anbefales efter individuel vurdering. Mere restriktive anbefalinger ved stigende grad af aortadilatation og højrisiko ætiologi.

36.7.5 Patienter med pacemaker eller ICD

Generelt er der ingen begrænsninger for fysisk træning for PM-patienter. Dog vil man ved anlæggelse anbefale at PM implanteres i den modsatte side af den dominante arm for idrætsudøvere der dyrker sport som badminton, tennis m.fl. på højt niveau. Endvidere kan kontaktsport give risiko for læsion/displacering af PM eller ledninger. For patienter med ICD gælder samme forhold men med hensyn til fysisk træning retter sportsanbefalingerne sig til den underliggende sygdom (f.eks. vil patienten med ARVC anbefales ikke at dyrke sport udover let anstrengelse, mens patienten med velbehandlet og asymptomatisk IHS ingen restriktioner har). Det er dog påvist, at der er risiko for et øget antal appropriate og inappropriate stød for ICD-patienter, der dyrker sport med høj intensitet.

36.7.6 Patienter med perikardie- og/eller myokardie-sygdom

Der er i 2019 kommet nye ESC-anbefalinger for patienter med kardiomyopati, perikarditis og myokarditis, de hyppigste er gennemgået nedenfor. For detaljeret gennemgang henvises til de respektive afsnit i NBV (Kap. 8 og Kap. 9). For arvelige ionkanalsygdomme samt primære arytmier henvises ligeledes til Kap. 15-18 for takyarytmi.

Infektion med SARS-CoV-2 kan i sjældne tilfælde (<2% af screenede eliteatleter) medføre perikarditis og myokarditis og tilsvarende men formentlig sjældnere kan mRNA vacciner imod COVID-19 medføre peri-myokardit. Behandling af begge tilstande følger nedenstående generelle anbefalinger.

I forhold til genoptagelse af sport efter COVID19infektion med milde symptomer anbefales 1 uge uden træning fra testet positiv og heraf minimum 48 timer uden symptomer. Den efterfølgende uge trænes langsomt op til vanligt funktionsniveau. Hvis der under genoptagelse af træning opstår brystsmerter eller arbejdskapacitet ikke kan øges til vanligt niveau bør egen læge kontaktes. Reduceret arbejdskapacitet i denne situation er oftere forklaret ved påvirket lungefunktion.

36.7.6.1 Perikarditis

Perikarditis har i sig selv en god prognose for fuldstændig remission inden for 1-3 måneder. 20-30% har samtidig myokarditis, og denne kombination har en dårligere prognose. Idrætsudøvere bør ikke deltage i konkurrenceidræt. Ved isoleret perikarditis uden væsentlig feber eller symptomer og væskeeksudation samt afsluttet antiinflammatorisk behandling kan sport genoptages indenfor 1 måned. I modsat fald efter individuel vurdering.

36.7.6.2 Myokarditis

Myokarditis er en risikofaktor for pludselig død blandt idrætsudøvere. Symptomer inkluderer hjertesvigt, arytmi og brystsmerter – især ved samtidig perikarditis. Hyppigt forudgået af viralia. Koronarmarkører vil være forhøjede og bør måles, hvis myokarditis mistænkes.

Risiko for pludselig død/livstruende arytmi er ikke proportionel med udbredelsen af myokardieskade eller troponinniveau, om end venstre ventrikel-dysfunktion er en vigtig prædiktor for et dårligt outcome.

Der er set dødsfald hos patienter med normal venstre ventrikelfunktion, og det er derfor svært at afgøre, hvornår risikoen for pludselig død er svundet. Derfor anbefales idrætsudøvere generelt at afholde sig fra fysisk træning i 3-6mdr. efter diagnose. Genoptagelse af træning bør først ske, når idrætsudøveren er asymptomatisk og 1) venstre ventrikel-funktion er normaliseret 2) koronarmarkører er normaliseret og 3) 24-timers Holtermonitorering og 4) arbejdstest ikke viser klinisk relevante arytmier.

36.7.6.3 Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)

Der er ikke noget, der tyder på, at sygdommen forekommer hyppigere blandt idrætsudøvere, men forandringer som følge af hård fysisk træning kan give differentialdiagnostiske udfordringer:

Forandringer der tyder på diagnosen HCM og ikke fysiologisk tilpasning til hård træning:

EKG: Negative T-takker, ST depression og Q-takker infero-lateralt

TTE: Asymmetrisk hypertrofi, udløbsobstruktion, venstre ventrikel lumen versus vægtykkelse (RWT) > 0,5

Risikovurdering i forhold til fysisk aktivitet:

Der er en øget risiko for pludselig død ved HCM, men uden sikker relation til fysisk aktivitet. Idrætsudøvere med HCM, der ønsker at dyrke sport på elite/konkurrence niveau, bør diskutere risiko med en kardiolog. Risikofaktorer, der internationalt anses for kontraindikationer, er:

• overlevet hjertestop
• uforklaret synkope
• anstrengelsesudløst ventrikulær takykardi
• høj 5 års risiko vurderet ud fra ESC score (>6%)
• tegn på betydende udløbsobstruktion (hvile LVOT gradient >50mmHg)
• abnormt BT-respons på arbejde (<20mmHg stigning)

Omvendt er der international konsensus om, at idrætsudøvere med mild klinisk byrde af HCM, lav ESC score og voksen alder, kan deltage i alle typer sport efter individuel vurdering med det forbehold, at sportsgrene, hvor synkope kan få fatale konsekvenser (fx. svømning og motorsport) frarådes.

Der er yderst begrænset viden om genotype positive, fænotype negative idrætsudøvere, men de synes at udgøre en lavrisikogruppe i forhold til fysisk aktivitet.

36.7.6.4 Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati (ARVC)

Sygdommen kan medføre livstruende ventrikulære arytmier, som kan trigges af fysisk aktivitet. Diagnosen baseres på forandringer elektrofysiologisk, anatomisk og klinisk (se kriterier i kapitel 8)

Forandringer der tyder på diagnosen ARVC og ikke fysiologisk tilpasning til hård træning:

EKG: Negative T-takker i V1-3, ”low voltage” i ekstremitetsafledninger samt negative T-takker anterolateralt og inferiort.

TTE: Dilateret højre (og/eller venstre) ventrikel med lokaliserede forandringer (udtynding, hypokinesi og/eller aneurismer) oftest mere lokaliseret i udløbs- vs. indløbsdel af højre ventrikel. Ved mistanke suppleres altid med MR scanning af hjertet.

Risikovurdering i forhold til fysisk aktivitet:

Deltagelse i konkurrencesport er forbundet med både tidligere debut af sygdom og større risiko for livstruende ventrikulære arytmier. Derfor anbefales det, at idrætsudøvere med ARVC afstår fra konkurrencesport. Også idrætsudøvere, der er genotype positive, fænotype negative anbefales at stoppe konkurrencesport. Fysisk aktivitet på lavt motionsniveau er ikke dokumenteret at øge risiko for at udvikle ARVC eller komplikationer til ARVC. Idrætsudøvere med isolerede EKG-forandringer, der tyder på ARVC, skal følges klinisk, men anbefales ikke begrænset i fysisk aktivitet.

36.7.6.5 Dilateret kardiomyopati (DCM)

Milde fænotyper af DCM med moderat LV-dilatation og LVEF på 50 % kan udgøre en differentialdiagnostisk udfordring i forhold til de fysiologiske adaptationer, der ses ved udholdenhedssport. LV-dilatationen ved DCM er dog ofte mere sfærisk end ved sportsinduceret remodellering, og der vil som regel være nedsat diastolisk funktion og lavere arbejdskapacitet end forventet ved stress-test. Hos udholdenhedsidrætsudøvere kan der være let nedsat LVEF i hvile (<50 %), men LV bevarer normal projektil form, og der vil være god diastolisk funktion og høj arbejdskapacitet ved stress-test. Som regel vil samtlige hjertekamre være præget af balanceret dilatation.

Restriktioner i forhold til sport for DCM-patienter er blevet lempet i den seneste ESC guideline fra 2019.

Asymptomatiske DCM-patienter med LVEF >40% uden tidligere synkope samt fravær af arytmier ved stress-test og Holter-monitorering, kan deltage i konkurrencesport i sportsgrene, hvor der ikke er øget risiko ved synkope. Visse genmutationer (Lamin A/C og Filament C) samt forekomst af SCD i familiehistorien medfører, at man fraråder konkurrencesport.

Symptomatiske DCM-patienter med enten tidligere synkope, EF <40%, betydelig forekomst af arvæv ved hjerte-MR eller arytmier ved stress-test eller Holter-monitorering bør fortsat ikke deltage i konkurrencesport. Disse patienter kan dyrke almindelig motion efter sædvanlige retningslinjer for hjertesvigt.

Der er begrænset viden om genotype positive, fænotype negative idrætsudøvere, men hvis der foreligger normal hjerte-MR og fravær af arytmier ved stress-test og Holter-monitorering kan de med løbende opfølgning deltage i al konkurrencesport

36.8 DCS versus ESC’s holdning til screening af idrætsudøvere for skjult hjertesygdom

ESC’s anbefaling for ”pre-participation examination” (PPE) af alle konkurrence-idrætsudøvere, er bl.a. baseret på undersøgelser, der viser en højere dødelighed blandt yngre idrætsudøvere i alderen 12-35 år.

Dødsårsagerne var arvelige strukturelle hjertesygdomme som HCM, ARVC, DCM samt ionkanalsygdomme (langt/kort QT og Brugada syndrom). Disse sygdomme kan give tidlige EKG-forandringer og forventes at kunne diagnosticeres før evt. fatale hændelser.

DCS har ikke delt denne holdning, bl.a. understøttet af et dansk studie, der viser, at dødeligheden ikke er højere blandt yngre idrætsudøvere end aldersmatchede ikke-fysisk aktive. Til gengæld anbefaler DCS, at førsteledsslægtninge til patienter med arvelig hjertesygdom tilbydes udredning, og tilsvarende at førsteledsslægtninge til personer, der dør pludseligt og uventet af en hjertesygdom – eller formodet hjertesygdom - inden 50års-alderen, tilbydes udredning.

DCS henleder yderligere opmærksomheden på, at over halvdelen af de idrætsudøvere, der døde under fysisk anstrengelse, havde haft hjertesymptomer forud for deres død, men at disse symptomer var blevet negligeret. Dette skærper nødvendigheden af at reagere på og udrede idrætsudøvere med hjertesymptomer for underliggende hjertesygdom.