10. Hjertetumorer

10.1 Alment

Hjertetumorer opdeles i primære og sekundære tumorer. De sekundære hjertetumorer ses som følge af metastaser til hjertet og forekommer 20-40 gange hyppigere end de primære hjertetumorer. Primære hjertetumorer har en incidens på 0,02% i autopsi studier, heraf er 75% benigne.  Den hyppigste benigne tumor er myxomet, mens det for de maligne er sarkomet. Nedenfor er nævnt de almindeligste typer. Fraset Lambls excrescens, skal de altid henvises til HSE til udredning og behandling.

Afhængig af lokalisation og morfologi kan hjertetumorer medføre:

• almene systemiske symptomer i form af feber, artralgier, vægttab og træthed samt paraneoplastisk symptomer (primære hjertetumorer)
• embolier til lunger og /eller systemiske tumor-/tromboembolier
• kardielle symptomer som dyspnø, palpitationer, synkoper eller pludselig død som følge af obstruktion og klapdysfunktion, infiltrativ vækst der påvirker hjertets kontraktilitet og/eller ledningssystem samt dannelse af perikardievæske

Ekkokardiografi er førstevalg i udredningen; både TTE og TEE, hvor sidstnævnte ofte giver flere informationer om lokalisation og tilhæftning. Supplerende PET-CT bibringer yderligere information om resecerbarhed,udbredning og malignitet. Hjerte magnetisk resonans (MR) skanning kan give information om blodforsyning til tumor, komposition og relation til andre strukturer i hjertet

10.2 Primære tumorer - benigne

10.2.1 Lambls excrescens

• små, ofte flagrende 1-2 mm (men kan ses op til 10 mm) store tråde på klapkommisurerne. Ses hyppigst på ventrikelsiden af aortaklappen
• elementet er acellulært og består af organiseret trombe og bindevæv, som er dækket af et lag endotel
• almindeligt forekommende og anses for at være et benignt element, måske en slid-læsion, som ikke kræver behandling
• kan udgøre et differentialdiagnostisk problem ved mistanke om infektiøs endocarditis

10.2.2 Papillært fibroelastom

• lille tumor som kan optræde på alle klapper, chordae tendineae eller papillærmusklen
• ses oftest på aorta og mitralklappen, men i modsætning til Lambls excrescens sjældent i relation til områder, hvor klapperne har kontakt. Ved uforklaret feber kan endocarditis være en differential diagnose
• fibroelastomet måler i middel 8 mm, kan have en kort stilk og har karakteristiske små fingerlignende projektioner, som gør, at det i blodstrømmen kan ligne en søanemone. Tumoren sidder oftest på arteriesiden af aortaklappen og atriesiden af mitralklappen. Den er sjældent associeret med klapdysfunktion
• giver sjældent anledning til symptomer. Opdages oftest tilfældigt ved ekkokardiografi eller i relation til emboliudredning
• i tilfælde af systemisk embolisering uden anden oplagt forklaring anbefales operation
• i asymptomatiske tilfælde bør overvejelse om profylaktisk operation bero på en grundig afvejning af risiko for tromboemboli, holdt op imod patientens samlede operative risiko. Størrelse >9 mm, betydelig mobilitet samt lokalisation på klapper er associeret med højere embolirisiko
• operativ behandling vil medføre en risiko for beskadigelse af klappen hvor plastik (ca 10%) eller udskiftning (ca 5-10%) kan blive nødvendig, hvorfor det er vigtigt at beslutning om profylaktisk operation varetages af et tværfagligt hjerteteam.
• hos patienter der ikke opereres, kan AK behandling overvejes (se Kapitel 14: Antikoagulationsbehandling).

10.2.3 Myxom

• den hyppigst forekommende primære tumor i hjertet
• ses oftere hos kvinder. Gennemsnitlig alder ved diagnose er 50 år
• myxomet måler i middel omkring 5 cm, er mobil og udgår typisk fra fossa ovalis med en kort stilk. Strukturelt er det en glat og oftest rund tumor, men med et heterogent udseende ved ekkokardiografi og kan indeholde forkalkninger. In vivo er den gelatinøs samt fragil og kan derfor embolisere
• i de fleste (75%) tilfælde optræder den solitært i venstre atrium. Ved atypisk lokalisation hos unge patienter, eller ved fund af flere tumorer, skal man overveje Carneys complex (myxom, multipel endokrin neoplasi, hyperpigmentation af hud), som er en autosomalt dominant arvelig sygdom (familieudredning, gentest), som anses at være årsagen hos 7% af patienterne, og som recidiverer

Symptomer og fund ved myxom er hyppigst

• dyspnø og synkope (når myxomet prolaberer gennem mitralostiet og medfører pseudostenose)
• palpitationer (oftest pga. atrieflimren)
• arteriel emboli ses hos op mod en tredjedel af alle patienter med venstresidigt myxom, hyppigst til CNS og retinale arterier

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi. Ofte er det nødvendigt også at lave TEE for at dokumentere lokalisation og størrelse af tumoren samt relation til klapper. Ved tvivlstilfælde kan en supplerende MR-skanning med vævskarakteristik være vejledende. Patienten skal subakut overflyttes til HSE mhp operation.

Behandlingen er operativ extirpation, som ofte foretages subakut af hensyn til risikoen for arteriel embolisering. Recidivraten ved solitært myxom er lav (1% lav). Derfor anbefales ikke kontrol. Undtagelsen er den genetiske sygdom Carneys complex, hvor der anbefales kontrol hvert halve år med ekkokardiografi. Disse patienter har ofte nævus sygdom og fregner på læberne.

10.2.4 Rhabdomyom

• den hyppigste hjertetumor hos spædbørn og større børn.
• tumoren består af føtale myocytter (hamartom) og regredierer spontant hos op imod 50% af patienterne i barndommen.
• fund af flere rhabdomyomer er i udtalt grad associeret med tuberøs sclerose (autosomalt dominant hamartom syndrom med ledsagende epilepsi og mental retardering).

Symptomer og fund afhænger af tumorernes lokalisation og kan medføre

• AV-blok
• supra- og ventrikulære takyarytmier
• hjerteinsufficiens (sjældent)

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, som viser multiple, homogene, ekkorige, lobulerede intramurale tumorer på 2 mm til 2 cm i begge ventrikler, men også ofte i et af atrierne.

I tilfælde af tvivl kan myokardiebiopsi af tumorerne fra ventrikelseptum komme på tale.

10.2.5 Lipomer og lipomatøs hypertrofi af det interatriale septum

• lipomer udgår hyppigst fra endokardiet i venstre ventrikel eller højre atrium, men kan også sidde subepikardielt, hvor de kan give anledning til perikardieeffusion
• er oftest asymptomatiske men kan i sjældne tilfælde medføre overledningsforstyrrelser
• kirurgisk fjernelse anbefales kun ved symptomer
• diagnosticeres bedst med MR skanning af hjertet

Lipomatøs hypertrofi af det interatriale septum forekommer hos omkring 8% i ekkokardiografiske studier

• skyldes abnorm fedtaflejring, som giver anledning til fortykkelse af det interatriale septum specielt anteriort og superiort. Fossa ovalis går fri således at atrieseptum får form som et ”timeglas”
• hyperplasien kan i sjældne tilfælde medføre så massiv hypertrofi, at vena cava superiors indløb obstrueres
• læsionen ses oftere hos overvægtige ældre kvinder og er associeret med øget forekomst af atriale arytmier
• ved ekkokardiografi fremtræder lipomatøs hypertrofi som en ekkorig bilobær septal masse som kan være op til 2 cm tyk
• lymfom kan være en differentialdiagnose, hvor tumorbiopsi kan være relevant og MR-skanning kan bidrage med at karakterisere tumorens fedtindhold
• kun ved mekanisk obstruktion kan operation komme på tale

10.2.6 Fibrom

• solitær stor tumor som helt overvejende ses hos børn <10 år
• tumoren er lokaliseret i ventrikelmyokardiet – hyppigst venstre ventrikels frie væg eller interventrikulære septum, og kan forveksles med hypertrofisk kardiomyopati
• fibromet måler 1-10 cm, gennemsnitligt 5 cm
• fibromet fremtræder ved ekkokardiografi ekkorig, homogen og kan indeholde kalcifikationer
• tumoren prominerer ind i kaviteten og medfører oftest hjerteinsufficienssymptomer eller alvorlige arytmier hos ca 70% af tilfældene
• kirurgisk extirpation er ofte muligt

10.2.7 Perikardiecyste

• væskefyldt kavitet udgående fra perikardiet, som oftest er lokaliseret i den højre costofreniske vinkel
• opdages ofte tilfældigt ved optagelse af røntgen af thorax
• langt oftest benign. Resektion (operativt eller torakoskopisk) tilbydes ved generende symptomer, eller hvis der er mistanke om malignitet

10.3 Primære tumorer - maligne

Omkring 25% af de primære hjertetumorer er maligne og heraf er ca. 95% sarkomer.

10.3.1 Sarkom

• sarkomet findes i en række undertyper, som alle har stort potentiale for proliferation
• hos voksne ses tumoren oftest i 30 - 50 års alderen, mens rhabdomyosarcomet helt overvejende ses hos børn
• forekommer oftest i højre atrium

Symptomer og fund ved sarkom er betinget af tumorens invasive vækst og obstruktion af vena cava-tilløbet, indvækst i epikardiet samt indvækst i lungevener og omfatter:

• brystsmerter
• hjerteinsufficiens
• tamponadesymptomer
• AV-overledningsforstyrrelser

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, hvor der dog ikke findes patognomoniske karakteristika, men supplerende TEE kan give fingerpeg om invasiv tumorvækst. Den endelige diagnose beror ofte på endomyokardiel eller åben biopsi samt en MR-skanning til vurdering af omfanget af tumorens indvækst i hjertet og relaterede strukturer.

Behandlingen omfatter en kombination af kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. Hjertetransplantation er foretaget, men kan ikke anbefales på grund af recidivrisiko.

10.3.2 Malignt transformeret myxom

I sjældne tilfælde, kan der opstå malign transformation af et myxom. Tumoren betegnes som et myxosarkom og har dårlig prognose grundet invasiv vækst, der umuliggør resektion og medfører hæmatogen spredning.

10.3.3 Perikardielt mesotheliom

En sjælden udgave af asbest-associeret cancer, som ofte er dissemineret på  diagnosetidspunktet. Cancerformen udgør under 1% af asbestassocierede cancere.

10.4 Sekundære tumorer

Lymfom, metastaser fra lungecancer, mammacancer, malignt melanom, og andre cancerformer. Spredning til hjertet kan ske hæmatogent, lymfogent eller ved direkte indvækst. Endvidere kan en primær cancer fra nyre eller uterus vokse ind i højre hjertehalvdel via v. cava inferior.

Symptomer og fund omfatter

• dyspnø
• symptomer eller tegn på hjertetamponade
• tilfældigt opdaget hjerteektasi ved røntgen af thorax
• perikardieeksudat, ofte synlig tumorproces i perikardiet, ofte mindre infiltration af myokardiet

Diagnosen stilles via TTE, ekko-vejledt perikardiocentese, cytologisk undersøgelse af perikardievæske eller evt. thorakoskopisk vejledt perikardie-/ tumorbiopsi og via den almene cancerudredning.

Øvrig diagnostik rettes mod grundsygdommen.

Behandlingen retter sig mod grundsygdommen. Ved hæmodynamisk betydende perikardieansamling gennemføres perikardiocentese. Ved recidiverende eksudater kan overvejes kirurgisk anlæggelse af perikardievindue til pleura- eller abdominalhulen. Alternativt kan indsprøjtning af kemoterapeutikum i perikardiehulen forsøges.