10. Hjertetumorer

Revideret af DCS' arbejdsgruppe vedr. Ekkokardiografi

Kapitlet er uændret i NBV 2016

10.1 Alment
10.2 Primære tumorer - benigne
10.3 Primære tumorer - maligne
10.4 Sekundære tumorer


10.1 Alment

De hyppigste hjertetumorer er metastaser i perikardiet og forekommer mindst 100 gange hyppigere end primære hjertetumorer. Dyspnø pga. perikardieeksudat kan være første symptom på den maligne sygdom, men i de fleste tilfælde vil den tilgrundliggende sygdom være kendt, og indsatsen være rettet imod symptomlindring i form af perikardiocentese.

Primære hjertetumorer er sjældne. Den hyppigste benigne tumor er myxomet, mens det for de maligne er sarkomet. Nedenfor er nævnt de almindeligste typer. Fraset Lambls excrescens, skal de altid henvises til HSE til udredning og behandling.


10.2 Primære tumorer - benigne

10.2.1 Lambls excrescens

  • Små, ofte flagrende, 1 - 2 mm store tråde på aortakommissurerne. Ses typisk på ventrikelsiden af aortaklappen.
  • Elementet er acellulært og består af organiseret trombe og bindevæv, som er dækket af et lag endotel.
  • Er almindeligt forekommende og anses for at være et benignt element måske en slid-læsion, som ikke kræver behandling.
  • De kan udgøre et differentialdiagnostisk problem ved endocarditisproblematik.

10.2.2 Papillært fibroelastom

  • Lille tumor som kan optræde på alle klapper, chordae tendineae eller papillærmusklen.
  • Ses oftest på aorta og mitralklappen, men i modsætning til Lambls excrescens sjældent i relation til områder, hvor klapperne har kontakt. Ved uforklaret feber kan endokarditis være en differential diagnose
  • Tumoren måler i middel 8 mm, kan have en kort stilk og har karakteristiske små fingerlignende projektioner, som gør, at den i blodstrømmen kan ligne en søanemone. Tumoren sidder oftest på arteriesiden af aortaklappen og atriesiden af mitralklappen. Den er sjældent associeret med klapdysfunktion.
  • Giver sjældent anledning til symptomer. Opdages tilfældigt ved ekkokardiografi eller i relation til emboliudredning.
  • I asymptomatiske tilfælde anbefales ingen behandling, såfremt tumoren holder sig under 1 cm. Ved tromboemboliske tilfælde uden anden forklaring kan mindre fibroelastomer anses for kausative og anbefales fjernet. Hvis ikke patienten ønsker operation, kan AK behandling overvejes (se Kapitel 14: Peroral antikoagulations behandling). Det er vigtig at gøre sig klart, at operativ behandling vil medføre klap udskiftning eller plastik i 7 - 15% af tilfældene, hvilket skal med i overvejelserne vedr. tromboembolisk profylakse.

10.2.3 Myxom

  • Den hyppigst forekommende primære tumor i hjertet.
  • Middelalder ved diagnose er 50 år oftest hos kvinder.
  • Tumoren måler i middel omkring 5 cm, er mobil og udgår typisk fra fossa ovalis med en kort stilk. Strukturelt er det en glat og oftest rund tumor, men med et heterogent udseende ved ekkokardiografi, kan indeholde forkalkninger. In vivo er den gelatinøs samt fragil og kan derfor embolisere.
  • I de fleste (75%) tilfælde optræder den solitært i venstre atrium. Ved atypisk lokalisation hos unge patienter, eller ved fund af flere tumorer, skal man overveje Carneys complex (myxom, multipel endokrin neoplasi, hyperpigmentation af hud), som er en autosomalt dominant arvelig sygdom (familieudredning, gentest), som anses at være årsagen hos 7% af patienterne, og som recidiverer.

Symptomer ved myxom er hyppigst

  • Dyspnø.
  • Synkope.
  • Palpitationer.
  • I en del tilfælde arteriel emboli.

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi. Ofte er det nødvendigt også at lave TEE for at dokumentere lokalisation og størrelse af tumoren samt relation til klapper. Ved tvivlstilfælde kan en supplerende magnetisk resonans (MR)-scanning med vævskarakteristik være vejledende. Patienten skal subakut overflyttes til HSE mhp  operation.

Behandlingen er operativ extirpation, som ofte foretages subakut af hensyn til risikoen for arteriel embolisering. Recidivraten ved solitært myxom er med 1% lav.
Derfor anbefales ikke kontrol. Undtagelsen er Carneys complex, hvor der anbefales kontrol hvert halve år med Ekkokardiografi.

10.2.4 Rhabdomyom

  • Den hyppigste hjertetumor hos spædbørn og større børn.
  • Tumoren består af føtale myocytter (hamartom) og regredierer spontant hos op imod 50% af patienterne i barndommen.
  • Tumoren er i udtalt grad associeret med tuberøs sclerose (autosomalt dominant hamartom syndrom – epilepsi, mental retardering).

Symptomer afhænger af tumorernes lokalisation og kan medføre

  • AV-blok.
  • Supra- og ventrikulære takyarytmier.
  • Hjerteinsufficiens (sjældent).

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, som viser multiple, homogene, ekkorige, lobulerede intramurale tumorer på 2 mm til 2 cm i begge ventrikler, men også ofte i et af atrierne.

I tilfælde af tvivl kan myokardiebiopsi af tumorerne fra ventrikelseptum komme på tale.

10.2.5 Lipomatøs hypertrofi af det interatriale septum

  • Skyldes abnorm fedtaflejring, som giver anledning til fortykkelse af det interatriale septum specielt anteriort og superiort. Fossa ovalis går fri. Hyperplasien kan i sjældne tilfælde medføre så massiv hypertrofi, at tumoren obstruerer vena cava superiors indløb.
  • Læsionen ses oftere hos overvægtige ældre kvinder og er associeret med øget forekomst af atriale arytmier.
  • Ved ekkokardiografi fremtræder tumoren som en ekkorig bilobær septal masse. I tvivlstilfælde kan MR-scanning karakterisere tumorens fedtindhold.
  • Lymfom kan være en differentialdiagnose, hvor tumorbiopsi kan være relevant.
  • Kun ved mekanisk obstruktion kan operation komme på tale.

10.2.6 Fibrom

  • Solitær stor tumor som helt overvejende ses hos børn < 10 år.
  • Tumoren er lokaliseret i ventrikelmyokardiet, som displaceres.
  • Fibromet fremtræder ved ekkokardiografi ekkorig, homogen og kan indeholde kalcifikationer.
  • Tumoren prominerer ind i kaviteten og medfører oftest hjerteinsufficienssymptomer eller alvorlige arytmier.
  • Kirurgisk extirpation er ofte mulig.

10.2.7 Perikardiecyste

  • Væskefyldt kavitet udgående fra perikardiet, som oftest er lokaliseret i den højre costofreniske vinkel.
  • Opdages ofte tilfældigt ved optagelse af røntgen af thorax.
  • Langt oftest benign. Resektion (operativt eller torakoskopisk) tilbydes ved generende symptomer, eller hvis der er mistanke om malignitet

10.3 Primære tumorer - maligne

10.3.1 Sarkom

  • Sarkomet findes i en række undertyper, som alle har stort potentiale for proliferation.
  • Hos voksne ses tumoren oftest i 30 - 50 års alderen, mens rhabdomyosarcomet helt overvejende ses hos børn.
  • Oftest i hø. atrium.

Symptomer ved sarkom er betinget af tumorens invasive vækst og obstruktion af vena cava-tilløbet, indvækst i epikardiet samt indvækst i lungevener og omfatter:

  • Brystsmerter.
  • Hjerteinsufficiens.
  • Tamponadesymptomer.
  • AV-overledningsforstyrrelser.

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, hvor der dog ikke findes patognomoniske karakteristika, men supplerende TEE kan give fingerpeg om invasiv tumorvækst. Den endelige diagnose beror ofte på endomyokardiel eller åben biopsi samt en MR-scanning til vurdering af omfanget af tumorens indvækst i hjertet og relaterede strukturer.

Behandlingen omfatter en kombination af kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. Hjertetransplantation er foretaget, men kan ikke anbefales på grund af recidivrisiko.


10.4 Sekundære tumorer

Metastaser fra lungecancer, mammacancer, lymfom (kan i sjældne tilfælde være primær kardial) og andre cancerformer.

Symptomerne omfatter

  • Dyspnø.
  • Symptomer eller tegn på hjertetamponade.
  • Tilfældigt opdaget hjerteektasi ved røntgen af thorax.
  • Perikardieeksudat, ofte synlig tumorproces i perikardiet, ofte mindre infiltration af myokardiet.

Diagnosen stilles via TTE, ekko-vejledt perikardiocentese, cytologisk undersøgelse af perikardievæske eller evt. thorakoskopisk vejledt perikardie-/ tumorbiopsi og via den almene cancerudredning.

Øvrig diagnostik rettes mod grundsygdommen.

Behandlingen retter sig mod grundsygdommen. Ved hæmodynamisk betydende perikardieansamling gennemføres perikardiocentese. Ved recidiverende eksudater kan overvejes kirurgisk anlæggelse af perikardievindue til pleura eller abdominalhulen. Alternativt indsprøjtning af kemoterapeutikum i perikardiehulen.


Forfattere: Finn Gustafsson, Won Yong Kim og Henning Mølgaard.

Referenter: Sabine Gill og Nikolaj Ihlemann