Revideret af DCS's arbejdsgruppe vedr. Ekkokardiografi, april 2012.

10.1 Alment
10.2 Primære tumorer - benigne
10.3 Primære tumorer - maligne
10.4 Sekundære tumorer

10.1 Alment

De hyppigste hjertetumorer er metastaser i perikardiet. Dyspnø pga. perikardieeksudat kan være første symptom på den maligne sygdom, men i de fleste tilfælde vil den tilgrundliggende sygdom være kendt, og indsatsen være rettet imod symptomlindring i form af perikardiocentese.

Primære hjertetumorer er sjældne. Den hyppigste benigne tumor er myxomet, mens det for de maligne er sarkomet. Nedenfor er nævnt de almindeligste typer. Fraset Lambls excrescens, skal de altid henvises til HSE til udredning og behandling.

10.2 Primære tumorer - benigne

10.2.1 Lambls excrescens

• Små, ofte flagrende, 1-2 mmstore tråde på aortakommissurerne.
• Elementet er acellulært og består af organiseret trombe og bindevæv, som er dækket af et lag endotel.
• Er almindeligt forekommende og anses for at være et benignt element måske en slid-læsion, som ikke kræver behandling.
• De kan udgøre et differentialdiagnostisk problem ved endocarditisproblematik.

10.2.2 Papillært fibroelastom

• Lille tumor som kan optræde på alle klapper, chordae tendineae eller papillærmusklen.
• Ses oftest på aorta og mitralklappen, men i modsætning til Lambls excrescens sjældent i relation til områder, hvor klapperne har kontakt.
• Tumoren måler i middel 8 mm, kan have en kort stilk og har karakteristiske små fingerlignende projektioner, som gør, at den i blodstrømmen kan ligne en søanemone. Tumoren sidder oftest på arteriesiden af aortaklappen og atriesiden af mitralklappen. Den er sjældent associeret med klapdysfunktion.
• Giver sjældent anledning til symptomer. Opdages tilfældigt ved ekkokardiografi eller i relation til emboliudredning.
• Generelt anbefales tumoren fjernet pga. risiko for arteriel embolisering. Resektion kan ofte foretages uden væsentlig beskadigelse af klappen. Der er ikke rapporteret recidiv.

10.2.3 Myxom

• Den hyppigst forekommende primære tumor i hjertet.
• Middelalder ved diagnose er 50 år oftest hos kvinder.
• Tumoren måler i middel omkring 5 cm, er mobil og udgår typisk fra fossa ovalis med en kort stilk. Strukturelt er det en glat og oftest rund tumor, men med et heterogent udseende ved ekkokardiografi, kan indeholde forkalkninger. In vivo er den gelatinøs og fragil og kan derfor embolisere.
• I de fleste tilfælde optræder den solitært i venstre atrium. Ved atypisk lokalisation hos unge patienter skal man overveje Carneys syndrom (myxom, multipel endokrin neoplasi, hyperpigmentation af hud).

Symptomer ved myxom er hyppigst

• Dyspnø.
• Synkope.
• Palpitationer.
• I en del tilfælde arteriel emboli.

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi. Ofte er det nødvendigt også at lave TEE for at dokumentere udgangspunktet for tumoren. Patienten skal subakut overflyttes til HSE.

Behandlingen er operativ extirpation, som ofte foretages subakut af hensyn til risikoen for arteriel embolisering. Recidivraten ved solitært myxom er med 1 % lav.

10.2.4 Rhabdomyom

• Den hyppigste hjertetumor hos spædbørn og større børn.
• Tumoren består af føtale myocytter (hamartom) og regredierer spontant hos op imod 50 % af patienterne i barndommen.
• Tumoren er i udtalt grad associeret med tuberøs sclerose (autosomalt dominant hamartom syndrom – epilepsi, mental retardering).

Symptomer afhænger af tumorernes lokalisation og kan medføre

• AV-blok.
• Supra- og ventrikulære takyarytmier.
• Hjerteinsufficiens (sjældent).

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, som viser multiple, homogene, ekkorige, lobulerede intramurale tumorer på 2 mm til 2 cm i begge ventrikler, men også ofte i et af atrierne.

I tilfælde af tvivl kan myokardiebiopsi af tumorerne fra ventrikelseptum komme på tale.

10.2.5 Lipomatøs hypertrofi af det interatriale septum

• Skyldes abnorm fedtaflejring, som giver anledning til fortykkelse af det interatriale septum specielt anteriort og superiort. Fossa ovalis går fri. Hyperplasien kan i sjældne tilfælde medføre så massiv hypertrofi, at tumoren obstruerer vena cava superiors indløb.
• Læsionen ses oftere hos overvægtige ældre kvinder og er associeret med øget forekomst af atriale arytmier.
• Ved ekkokardiografi fremtræder tumoren som en ekkorig bilobær septal masse. I tvivlstilfælde kan MR-scanning karakterisere tumorens fedtindhold.
• Lymfom kan være en differentialdiagnose, hvor tumorbiopsi kan være relevant.
• Kun ved mekanisk obstruktion kan operation komme på tale.

10.2.6 Fibrom

• Solitær stor tumor, som helt overvejende ses hos børn < 10 år.
• Tumoren er lokaliseret i ventrikelmyokardiet som displaceres.
• Fibromet fremtræder ved ekkokardiografi ekkorig, homogen og kan indeholde kalcifikationer.
• Tumoren prominerer ind i kaviteten og medfører oftest hjerteinsufficienssymptomer eller alvorlige arytmier.
• Kirurgisk extirpation er ofte mulig.

10.2.7 Perikardiecyste

• Stor væskefyldt kavitet udgående fra perikardiet, som oftest er lokaliseret i den højre costofreniske vinkel.
• Opdages ofte tilfældigt ved optagelse af røntgen af thorax.

10.3 Primære tumorer - maligne

10.3.1 Sarkom

• Sarkomet findes i en række undertyper, som alle har stort potentiale for proliferation.
• Hos voksne ses tumoren oftest i 30-50 års alderen, mens rhabdomyosarcomet helt overvejende ses hos børn.

Symptomer ved sarkom er betinget af tumorens invasive vækst og obstruktion af vena cava-tilløbet, indvækst i epikardiet og indvækst i lungevener, og omfatter:

• Brystsmerter.
• Hjerteinsufficiens.
• Tamponadesymptomer.
• AV-overledningsforstyrrelser.

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, hvor der dog ikke findes patognomoniske karakteristika, men supplerende TEE kan give fingerpeg om invasiv tumorvækst. Den endelige diagnose beror ofte på endomyokardiel eller åben biopsi samt en MR-karakteristik af omfanget af tumorens indvækst i hjertet og relaterede strukturer.

Behandlingen omfatter en kombination af kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. Hjertetransplantation er foretaget, men kan ikke anbefales på grund af recidivrisiko.

10.4 Sekundære tumorer

Metastaser fra lungecancer, mammacancer, lymfom og andre cancerformer.

Symptomerne omfatter

• Dyspnø.
• Symptomer eller tegn på hjertetamponade.
• Tilfældigt opdaget hjerteektasi ved røntgen af thorax.
• Perikardieeksudat, ofte synlig tumorproces i perikardiet, ofte mindre infiltration af myokardiet.

Diagnosen stilles via TTE, ekko-vejledt perikardiocentese, cytologisk undersøgelse af perikardievæske eller evt. thorakoskopisk vejledt perikardie-/ tumorbiopsi.

Øvrig diagnostik rettes mod grundsygdommen.

Behandlingen retter sig mod grundsygdommen. Ved hæmodynamisk betydende perikardieansamling gennemføres perikardiocentese. Ved recidiverende eksudater kan overvejes kirurgisk anlæggelse af perikardievindue til pleura eller abdominalhulen. Alternativt indsprøjtning af kemoterapeutikum i perikardiehulen.

Forfattere: Henning Mølgaard og Finn Gustafsson.

Referenter: Claus Holst-Hansen, Nikolaj Ihlemann.