×

Advarsel

JUser: :_load: Kan ikke indlæse bruger med id: 1785

10. Hjertetumorer

Referenter: og Sabine Ute Alice Gill
Revideret af DCS' arbejdsgruppe vedrørende ekkokardiografi
Opdateret 04 jun 2020 15:00Visninger: 1410
Kapitlet har ikke gennemgået væsentlige indholdsmæssige ændringer i årets NBV

10.1 Alment

Hjertetumorer deles op i primære og sekundære tumorer. De sekundære hjertetumorer ses som følge af metastaser til hjertet og forekommer 20-40 gange hyppigere end de primære hjertetumorer. Primære hjertetumorer har en incidens på 0,02% i autopsi studier, heraf er 75% benigne.  Den hyppigste benigne tumor er myxomet, mens det for de maligne er sarkomet. Nedenfor er nævnt de almindeligste typer. Fraset Lambls excrescens, skal de altid henvises til HSE til udredning og behandling.

Afhængig af lokalisation og morfologi kan hjertetumorer medføre:

  • Almene systemiske symptomer i form af feber, artralgier, vægttab og træthed samt paraneoplastisk symptomer (primære hjertetumorer)
  • Embolier til lunger og /eller systemiske tumor-/trombo-embolier
  • Kardielle symptomer som dyspnø, palpitationer, synkoper eller pludselig død som følge af obstruktion og klapdysfunktion, infiltrativ vækst der påvirker hjertets kontraktilitet og/eller ledningssystem samt dannelse af perikardievæske

Ekkokardiografi er førstevalg i udredningen; både TTE og TEE, hvor sidstnævnte ofte giver flere informationer om lokalisation og tilhæftning. Supplerende CT, CMR og PET giver yderligere information om resecerbarhed og udbredning. Nyere teknikker som kontrastekko og 3D ekko kan give information om blodforsyning til tumor, komposition og relation til andre strukturer i hjertet

10.2 Primære tumorer - benigne

10.2.1 Lambls excrescens

  • Små, ofte flagrende, 1 - 2 mm store tråde på aortakommissurerne. Ses typisk på ventrikelsiden af aortaklappen.
  • Elementet er acellulært og består af organiseret trombe og bindevæv, som er dækket af et lag endotel.
  • Er almindeligt forekommende og anses for at være et benignt element måske en slid-læsion, som ikke kræver behandling.
  • De kan udgøre et differentialdiagnostisk problem ved endocarditisproblematik.

10.2.2 Papillært fibroelastom

  • Lille tumor som kan optræde på alle klapper, chordae tendineae eller papillærmusklen.
  • Ses oftest på aorta og mitralklappen, men i modsætning til Lambls excrescens sjældent i relation til områder, hvor klapperne har kontakt. Ved uforklaret feber kan endocarditis være en differential diagnose
  • Fibroelastomet måler i middel 8 mm, kan have en kort stilk og har karakteristiske små fingerlignende projektioner, som gør, at det i blodstrømmen kan ligne en søanemone. Tumoren sidder oftest på arteriesiden af aortaklappen og atriesiden af mitralklappen. Den er sjældent associeret med klapdysfunktion.
  • Giver sjældent anledning til symptomer. Opdages tilfældigt ved ekkokardiografi eller i relation til emboliudredning.
  • I asymptomatiske tilfælde anbefales ingen behandling, såfremt tumoren holder sig under 1 cm. Ved tromboemboliske tilfælde uden anden forklaring kan mindre fibroelastomer anses for kausative og anbefales fjernet. Hvis ikke patienten ønsker operation, kan AK behandling overvejes (se Kapitel 14: Antikoagulationsbehandling). Det er vigtigt at gøre sig klart, at operativ behandling vil medføre klap udskiftning eller plastik i 7 - 15% af tilfældene, hvilket skal med i overvejelserne vedr. tromboembolisk profylakse.

10.2.3 Myxom

  • Den hyppigst forekommende primære tumor i hjertet.
  • Middelalder ved diagnose er 50 år oftest hos kvinder.
  • Myxomet måler i middel omkring 5 cm, er mobil og udgår typisk fra fossa ovalis med en kort stilk. Strukturelt er det en glat og oftest rund tumor, men med et heterogent udseende ved ekkokardiografi og den kan indeholde forkalkninger. In vivo er den gelatinøs samt fragil og kan derfor embolisere.
  • I de fleste (75%) tilfælde optræder den solitært i venstre atrium. Ved atypisk lokalisation hos unge patienter, eller ved fund af flere tumorer, skal man overveje Carneys complex (myxom, multipel endokrin neoplasi, hyperpigmentation af hud), som er en autosomalt dominant arvelig sygdom (familieudredning, gentest), som anses at være årsagen hos 7% af patienterne, og som recidiverer.

Symptomer og fund ved myxom er hyppigst

  • Dyspnø og synkope (når myxomet prolaberer gennem mitralostiet og medfører pseudostonose)
  • Palpitationer (atrieflimmer).
  • I en del tilfælde arteriel emboli med fx apopleksi.

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi. Ofte er det nødvendigt også at lave TEE for at dokumentere lokalisation og størrelse af tumoren samt relation til klapper. Ved tvivlstilfælde kan en supplerende magnetisk resonans (MR)-scanning med vævskarakteristik være vejledende. Patienten skal subakut overflyttes til HSE mhp operation.

Behandlingen er operativ extirpation, som ofte foretages subakut af hensyn til risikoen for arteriel embolisering. Recidivraten ved solitært myxom er lav (1% lav). Derfor anbefales ikke kontrol. Undtagelsen er den genetiske sygdom Carneys complex, hvor der anbefales kontrol hvert halve år med ekkokardiografi. Disse patienter har ofte nævus sygdom og fregner på læberne.

10.2.4 Rhabdomyom

  • Den hyppigste hjertetumor hos spædbørn og større børn.
  • Tumoren består af føtale myocytter (hamartom) og regredierer spontant hos op imod 50% af patienterne i barndommen.
  • Fund af flere rhabdomyomer er i udtalt grad associeret med tuberøs sclerose (autosomalt dominant hamartom syndrom med ledsagende  epilepsi og  mental retardering).

Symptomer og fund afhænger af tumorernes lokalisation og kan medføre

  • AV-blok.
  • Supra- og ventrikulære takyarytmier.
  • Hjerteinsufficiens (sjældent).

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, som viser multiple, homogene, ekkorige, lobulerede intramurale tumorer på 2 mm til 2 cm i begge ventrikler, men også ofte i et af atrierne.

I tilfælde af tvivl kan myokardiebiopsi af tumorerne fra ventrikelseptum komme på tale.

10.2.5 Lipomer og lipomatøs hypertrofi af det interatriale septum

  • Lipomer udgår hyppigst fra endokardiet i venstre ventrikel eller højre atrium, men kan også sidde subepikardielt, hvor de kan give anledning til perikardieeffusion.
  • Er oftest asymptomatiske men kan i sjældne tilfælde medføre overledningsforstyrrelser.
  • Kirurgisk fjernelse anbefales kun ved symptomer
  • Diagnosticeres bedst med MR
  • Lipomatøs hypertrofi af det interatriale septum forekommer hos omkring 8% i ekkokardiografiske studier
  • Skyldes abnorm fedtaflejring, som giver anledning til fortykkelse af det interatriale septum specielt anteriort og superiort. Fossa ovalis går fri således at atrieseptum får form som et ”timeglas”.
  • Hyperplasien kan i sjældne tilfælde medføre så massiv hypertrofi, at
  • vena cava superiors indløb obstrueres.
  • Læsionen ses oftere hos overvægtige ældre kvinder og er associeret med øget forekomst af atriale arytmier.
  • Ved ekkokardiografi fremtræder lipomatøs hypertrofi som en ekkorig bilobær septal masse som kan være op til 2 cm tyk.
  • Lymfom kan være en differentialdiagnose, hvor tumorbiopsi kan være relevant og MR-scanning kan bidrage med at karakterisere tumorens fedtindhold.
  • Kun ved mekanisk obstruktion kan operation komme på tale.

10.2.6 Fibrom

  • Solitær stor tumor som helt overvejende ses hos børn 10 år.
  • Tumoren er lokaliseret i ventrikelmyokardiet – hyppigst venstre ventrikels frie væg eller interventrikulære septom og kan forveksles med hypertrofisk kardiomyopati.
  • Fibromet måler 1-10 cm, gennemsnitligt 5 cm.
  • Fibromet fremtræder ved ekkokardiografi ekkorig, homogen og kan indeholde kalcifikationer.
  • Tumoren prominerer ind i kaviteten og medfører oftest hjerteinsufficienssymptomer eller alvorlige arytmier hos ca 70% af tilfældene.
  • Kirurgisk extirpation er ofte muligt.

10.2.7 Perikardiecyste

  • Væskefyldt kavitet udgående fra perikardiet, som oftest er lokaliseret i den højre costofreniske vinkel.
  • Opdages ofte tilfældigt ved optagelse af røntgen af thorax.
  • Langt oftest benign. Resektion (operativt eller torakoskopisk) tilbydes ved generende symptomer, eller hvis der er mistanke om malignitet.

10.3 Primære tumorer - maligne

Omkring 25% af de primære hjertetumorer er maligne og heraf er ca. 95% sarkomer

10.3.1 Sarkom

  • Sarkomet findes i en række undertyper, som alle har stort potentiale for proliferation.
  • Hos voksne ses tumoren oftest i 30 - 50 års alderen, mens rhabdomyosarcomet helt overvejende ses hos børn.
  • Oftest i hø. atrium.

Symptomer og fund ved sarkom er betinget af tumorens invasive vækst og obstruktion af vena cava-tilløbet, indvækst i epikardiet samt indvækst i lungevener og omfatter:

  • Brystsmerter.
  • Hjerteinsufficiens.
  • Tamponadesymptomer.
  • AV-overledningsforstyrrelser.

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, hvor der dog ikke findes patognomoniske karakteristika, men supplerende TEE kan give fingerpeg om invasiv tumorvækst. Den endelige diagnose beror ofte på endomyokardiel eller åben biopsi samt en MR-scanning til vurdering af omfanget af tumorens indvækst i hjertet og relaterede strukturer.

Behandlingen omfatter en kombination af kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. Hjertetransplantation er foretaget, men kan ikke anbefales på grund af recidivrisiko.

10.3.2 Malignt tranformeret myxom

I sjældne tilfælde, kan der opstå malign transformation af et myxom. Tumoren betegnes som et myxosarkom og har dårlig prognose grundet invasiv vækst, der umuliggør resektion og hæmatogen spredning.

10.3.3 Pericardielt mesotheliom

En sjælden udgave af asbest-associeret cancer, som ofte er dissemineret ved diagnosetidspunktet. Cancerformen udgør under 1% af asbestassocierede cancere.

10.4 Sekundære tumorer

Metastaser fra lungecancer, mammacancer, malignt melanom, lymfom og andre cancerformer. Spredning til hjertet kan ske hæmatogent, lymfogent eller ved direkte indvækst i pericardiet/myocardiet. Endvidere kan en primær cancer fra nyre eller uterus vokse ind i højre hjertehalvdel via v. cava inferior.

Symptomer og fund omfatter

  • Dyspnø.
  • Symptomer eller tegn på hjertetamponade.
  • Tilfældigt opdaget hjerteektasi ved røntgen af thorax.
  • Perikardieeksudat, ofte synlig tumorproces i perikardiet, ofte mindre infiltration af myokardiet.

Diagnosen stilles via TTE, ekko-vejledt perikardiocentese, cytologisk undersøgelse af perikardievæske eller evt. thorakoskopisk vejledt perikardie-/ tumorbiopsi og via den almene cancerudredning.

Øvrig diagnostik rettes mod grundsygdommen.

Behandlingen retter sig mod grundsygdommen. Ved hæmodynamisk betydende perikardieansamling gennemføres perikardiocentese. Ved recidiverende eksudater kan overvejes kirurgisk anlæggelse af perikardievindue til pleura- eller abdominalhulen. Alternativt kan indsprøjtning af kemoterapeutikum i perikardiehulen forsøges.

 
Vi bruger cookies for at optimere funktionaliteten af denne hjemmeside, og indsamler statistik til forbedring af din brugeroplevelse. Ved at anvende hjemmesiden accepterer du denne brug af cookies i overenstemmelse med vores privatlivspolitik.
OK