Ventrikulær arytmi og SCD
ESC udgav i 2022 nye guidelines med titlen: “2022 ESC Guidelines for the management of patients of ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death”.
En arbejdsgruppe nedsat af DCS' bestyrelse har gennemgået rapporten, og udarbejdet en række kommentarer som efterfølgende har været i høring blandt selskabets medlemmer.
På baggrund af denne proces har DCS' bestyrelse besluttet at endorse denne guideline med de fremsatte kommentarer og danske forbehold. Guidelines og kommentarer er efterfølgende blevet fremlagt for selskabets medlemmer ved DCS mødet 9. december 2022 og publiceret i Cardiologisk Forum.
Arbejdsgruppen bestod af følgende medlemmer:
DCS Arbejdsgruppe for Arytmi: Jim Hansen, Christian Jøns, Steen Buus Kristiansen, Jan Møller Nielsen, Helle Skovmand Bosselman, Jacob Moesgaard Larsen
DCS Arbejdsgruppe for Arvelige hjertesygdomme: Henrik Kjærulf Jensen og Torsten Block Rasmussen
Generelle kommentarer
- 2022 guidelines er komplet omskrevet sammenlignet med 2015 guidelines med >150 nye/ændrede rekommandationer. Der er tilkommet 23 nye flow charts til at illustrere den kliniske håndtering af patienter og pårørende i forhold til udredning og behandling af ventrikulære arytmier og pludselig hjertedød (findes også i pocket guideline app).
- 2022 guidelines indeholder flere sektioner med meget specifikke og detaljerede anbefalinger til en række meget sjældne sygdomme som i Danmark håndteres af ganske få personer på højtspecialiserede enheder. Vi har i nedenstående specifikke kommentarer valgt at fokuserer særligt på anbefalinger med generel relevans for alle kardiologer i Danmark, der enten ikke endorses eller endorses med kommentarer.
- 2022 guidelines anbefaler generelt mere imaging, genetik og elektrofysiologisk undersøgelse (el-fys) for risikostratificering, og mere ablation af ventrikulære arytmier. Nogle af anbefalingerne er dog ikke baserede på solid ny evidens med nye randomiserede undersøgelser, og kan samtidig udgøre en betydelig arbejdsopgave for de danske kardiologiske afdelinger. Der er derfor flere nye klasse IIa anbefalinger, hvor vi ikke vil anbefaler at disse udbredes som standard ”screening” til alle danske patienter (se specifikke kommentarer nedenfor).
Specifikke kommentarer
De følgende emneopdelte tabeller viser 19 nye og 2 ændrede anbefalinger, hvortil der er kommentarer til endorsement af de nye guidelines.
Treatment of VA. General aspects – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations | Class | Level | Endorsement kommentar |
Optimal medical treatment including ACE-I/ARB/ARNIs, MRAs, beta-blockers, and SGLT2 inhibitors is indicated in all heart failure patients with reduced EF. | I | A | ARNI og SGLT2 hæmmer gives i henhold til anbefalinger i NBV. |
In patients presenting with a haemodynamically tolerated SMVT and known or suspected SHD, intravenous procainamide should be considered. | IIa | B | Endorses ikke. Procainamid er ikke tilgængelig i Danmark, hvor vi i stedet anvender amiodaron (IIb indikation). DC-konvertering er førstevalg (I indikation). |
The WCD may be considered in the early phase after MI in selected patients. | IIb | B | Endorses ikke. |
Coronary artery disease – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations | Class | Level | Endorsement kommentar |
ICD implantation should be considered in patients with CAD, LVEF ≤40% despite ≥3 months of OMT and NSVT, if they are inducible for SMVT by PES. | IIa | C | Der anbefales ikke screening med Holter og VT-elfys af alle patienter efter AMI med LVEF ≤40%. Der er indikation for ICD hvis selekteret VT-elfys inducerer SMVT. |
In patients with CAD and haemodynamically well-tolerated SMVT and LVEF ≥40%, catheter ablation in experienced centres should be considered as an alternative to ICD therapy, provided that established endpoints have been reached.b | IIa | C | Ved ønske fra patienten kan i udvalgte tilfælde accepteres at man ved primært vellykket VT ablation undlader ICD-implantation, da observationelle data viser lav mortalitet ved denne strategi. |
Idiopathic PVC/VT and PVC-induced cardiomyopathy – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations | Class | Level | Endorsement kommentar |
Catheter ablation as first-line treatment is recommended for symptomatic idiopathic VT/PVCs from the RVOT or the left fascicles. | I | B | Anbefaling kan endorses særligt ved RVOT-lokalisation med grundig info af patient om succesrate, risici og mulighed for medicinsk behandling. Lokalisation af VT/PVC kan være vanskelig ud fra EKG og ved tvivl anbefales konference med højtspecialiseret center. |
Catheter ablation may be considered for idiopathic VT/PVCs in asymptomatic patients with repeatedly more than 20% of PVCs per day at follow-up. | IIb | B | Endorses ikke. Vi anbefaler observation med årlig kontrol inkl. ekko med fokus på symptomer, fald i LVEF og LV dilatation. |
DCM/HNDCM – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations | Class | Level | Endorsement kommentar |
Genetic testing (including at least LMNA, PLN, RBM20, and FLNC genes) is recommended in patients with DCM/HNDCM and AV conduction delay at <50 years, or who have a family history of DCM/HNDCM or SCD in a first-degree relative (at age <50 years). | I | B | I de fleste danske arv-klinikker er grænsen for genetisk udredning <60år. |
In a first-degree relative of a DCM/HNDCM patient, an ECG, and an echocardiogram are recommended if:
| I | C | I de fleste danske arv-klinikker er grænsen for genetisk udredning <60år. |
ICD implantation should be considered in DCM/HNDCM patients with an LVEF <50% and ≥2 risk factors (syncope, LGE on CMR, inducible SMVT at PES, pathogenic mutations in LMNA, PLN, FLNC, and RBM20 genes). | IIa | C | Anbefaling om ICD kan endorses MEN der anbefales ikke generel screening ved LVEF <50% med hjerte-MR, genetik, og VT-elfys. Udredning skal guides af alder, familiær disposition, og symptomer. |
HCM – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations | Class | Level | Endorsement kommentar |
ICD implantation should be considered in HCM patients aged 16 years or more with an intermediate 5-year risk of SCD (≥4 to <6%)f, and with (a) significant LGE at CMR (usually ≥15% of LV mass); or (b) LVEF <50%; or (c) abnormal blood pressure response during exercise testg; or (d) LV apical aneurysm; or (e) presence of sarcomeric pathogenic mutation. | IIa | B | Endorses ikke. Denne anbefaling konflikter med nuværende ESC HCM guideline. Indtil denne er opdateret, fastholdes nuværende risiko-stratificering med ESC’s HCM Risc-SCD calculator baseret på alder, ekko fund, familie historie, NS-VT på Holter og synkope. |
Neuromuscular diseases – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations | Class | Level | Endorsement kommentar |
Invasive electrophysiological evaluation is recommended in patients with myotonic dystrophy and palpitations or syncope suggestive of VA or surviving a CA. | I | B | I Danmark afklares device-indikation hos de fleste patienter uden behov for elfys. |
Inflammatory diseases– udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations | Class | Level | Endorsement kommentar |
In patients with cardiac sarcoidosis who have an LVEF >35% but significant LGE at CMR after resolution of acute inflammation, ICD implantation should be considered. | IIa | B | Anbefaling kan endorses. Det bemærkes at MRI skal laves i kronisk fase. Ingen fast definition af ”significant fibrosis” men LGE i 9/29 segmenter og LGE ≥22% af LV er associeret med arytmi. |
In patients with cardiac sarcoidosis who have an LVEF 35–50% and minor LGE at CMR, after resolution of acute inflammation, PES for risk stratification should be considered. | IIa | C | Anbefaling kan endorses. Det bemærkes at MRI skal laves i kronisk fase. |
In patients with cardiac sarcoidosis, LVEF 35–50%, and inducible SMVT at PES, ICD implantation should be considered. | IIa | C | Anbefaling om ICD kan endorses men der anbefales ikke generel screening med VT-elfys hos asymptomatiske patienter hvis MRI ikke viser LGE. |
Idiopathic VF – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations | Class | Level | Endorsement kommentar |
Isoproterenol infusion, verapamil, or quinidine for acute treatment of an electrical storm or recurrent ICD discharges should be considered in idiopathic VF. | IIa | C | IV Kinidin er ikke tilgængeligt i Danmark. |
Long QT syndrome – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations | Class | Level | Endorsement kommentar |
Beta-blockers, ideally non-selective beta-blockers (nadolol or propranolol), are recommended in LQTS patients with documented QT interval prolongation, to reduce risk of arrhythmic events. | I | B | Tilgængelighed af non-selektive β-blokker er suboptimal, Nadolol kræver specialtilladelse og propranolol i restordre Der foreligger ikke RCT med selektiv vs. non-selektiv β-blokade. Derfor anbefales ikke at skifte fra selektiv til non-selektiv β-blokker hos patienter der aktuelt er velbehandlede. |
Brugada Syndrome – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations | Class | Level | Endorsement kommentar |
PES may be considered in asymptomatic patients with a spontaneous type I BrS ECG. | IIb | B | Endorses ikke. |
CPVT – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations | Class | Level | Endorsement kommentar |
Beta-blockers, ideally non-selective (nadolol or propranolol) are recommended in all patients with a clinical diagnosis of CPVT. | I | C | Tilgængelighed af non-selektive β-blokker er suboptimal, Nadolol kræver specialtilladelse og propranolol i restordre restorder. Der foreligger ikke RCT med selektiv vs. non-selektiv β-blokade. Derfor anbefales ikke at skifte fra selektiv til non-selektiv β-blokker hos patienter der aktuelt er velbehandlede. |
Ændret anbefaling i 2022 sammenlignet med 2015 – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations | Class | Level | Endorsement kommentar |
In patients with syncope and previous STEMI, PES is indicated when syncope remains unexplained after non-invasive evaluation. | I | C | Anbefaling endorses og er opgraderet fra IIa i 2015. Ved negativ VT-elfys skal implantation af loop recorder (eller ICD) fortsat indgå i en samlet overvejelse. |
ICD implantation should be considered in patients with DCM/HNDCM, symptomatic heart failure (NYHA class II–III) and LVEF ≤35% after ≥3 months of OMT. | IIa | A | Årsagen til nedgradering er DANISH studiet, og vi fastholder at primær profylaktisk ICD primært er indiceret hos yngre <70år. Dog vil ICD implantation kunne overvejes hos selekterede patienter med flere risiko-faktorer for SCD uanset alder (synkope, LGE på MRI, positiv VT-elfys, og specifikke arytmogene mutationer), som også er nævnt ovenfor i tabel om risikostratificering ved DCM/HNDCM. |
Treatment of VA. General aspects – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations Class Level Endorsement kommentar
Optimal medical treatment including ACE-I/ARB/ARNIs, MRAs, beta-blockers, and SGLT2 inhibitors is indicated in all heart failure patients with reduced EF. I A ARNI og SGLT2 hæmmer gives i henhold til anbefalinger i NBV.
In patients presenting with a haemodynamically tolerated SMVT and known or suspected SHD, intravenous procainamide should be considered. IIa B Endorses ikke. Procainamid er ikke tilgængelig i Danmark, hvor vi i stedet anvender amiodaron (IIb indikation). DC-konvertering er førstevalg (I indikation).
The WCD may be considered in the early phase after MI in selected patients. IIb B Endorses ikke.
Coronary artery disease – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations Class Level Endorsement kommentar
ICD implantation should be considered in patients with CAD, LVEF ≤40% despite ≥3 months of OMT and NSVT, if they are inducible for SMVT by PES. IIa C Der anbefales ikke screening med Holter og VT-elfys af alle patienter efter AMI med LVEF ≤40%. Der er indikation for ICD hvis selekteret VT-elfys inducerer SMVT.
In patients with CAD and haemodynamically well-tolerated SMVT and LVEF ≥40%, catheter ablation in experienced centres should be considered as an alternative to ICD therapy, provided that established endpoints have been reached.b IIa C Ved ønske fra patienten kan i udvalgte tilfælde accepteres at man ved primært vellykket VT ablation undlader ICD-implantation, da observationelle data viser lav mortalitet ved denne strategi.
Idiopathic PVC/VT and PVC-induced cardiomyopathy – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations Class Level Endorsement kommentar
Catheter ablation as first-line treatment is recommended for symptomatic idiopathic VT/PVCs from the RVOT or the left fascicles. I B Anbefaling kan endorses særligt ved RVOT-lokalisation med grundig info af patient om succesrate, risici og mulighed for medicinsk behandling. Lokalisation af VT/PVC kan være vanskelig ud fra EKG og ved tvivl anbefales konference med højtspecialiseret center.
Catheter ablation may be considered for idiopathic VT/PVCs in asymptomatic patients with repeatedly more than 20% of PVCs per day at follow-up. IIb B Endorses ikke. Vi anbefaler observation med årlig kontrol inkl. ekko med fokus på symptomer, fald i LVEF og LV dilatation.
DCM/HNDCM – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations Class Level Endorsement kommentar
Genetic testing (including at least LMNA, PLN, RBM20, and FLNC genes) is recommended in patients with DCM/HNDCM and AV conduction delay at <50 years, or who have a family history of DCM/HNDCM or SCD in a first-degree relative (at age <50 years). I B I de fleste danske arv-klinikker er grænsen for genetisk udredning <60år.
In a first-degree relative of a DCM/HNDCM patient, an ECG, and an echocardiogram are recommended if:
• the index patient was diagnosed <50 years of age or has clinical features suggestive of an inherited cause, or
• there is a family history of DCM/HNDCM, or premature unexpected SD. I C I de fleste danske arv-klinikker er grænsen for genetisk udredning <60år.
ICD implantation should be considered in DCM/HNDCM patients with an LVEF <50% and ≥2 risk factors (syncope, LGE on CMR, inducible SMVT at PES, pathogenic mutations in LMNA, PLN, FLNC, and RBM20 genes). IIa C Anbefaling om ICD kan endorses MEN der anbefales ikke generel screening ved LVEF <50% med hjerte-MR, genetik, og VT-elfys. Udredning skal guides af alder, familiær disposition, og symptomer.
HCM – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations Class Level Endorsement kommentar
ICD implantation should be considered in HCM patients aged 16 years or more with an intermediate 5-year risk of SCD (≥4 to <6%)f, and with (a) significant LGE at CMR (usually ≥15% of LV mass); or (b) LVEF <50%; or (c) abnormal blood pressure response during exercise testg; or (d) LV apical aneurysm; or (e) presence of sarcomeric pathogenic mutation. IIa B Endorses ikke. Denne anbefaling konflikter med nuværende ESC HCM guideline. Indtil denne er opdateret, fastholdes nuværende risiko-stratificering med ESC’s HCM Risc-SCD calculator baseret på alder, ekko fund, familie historie, NS-VT på Holter og synkope.
Neuromuscular diseases – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations Class Level Endorsement kommentar
Invasive electrophysiological evaluation is recommended in patients with myotonic dystrophy and palpitations or syncope suggestive of VA or surviving a CA. I B I Danmark afklares device-indikation hos de fleste patienter uden behov for elfys.
Inflammatory diseases– udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations Class Level Endorsement kommentar
In patients with cardiac sarcoidosis who have an LVEF >35% but significant LGE at CMR after resolution of acute inflammation, ICD implantation should be considered. IIa B Anbefaling kan endorses. Det bemærkes at MRI skal laves i kronisk fase. Ingen fast definition af ”significant fibrosis” men LGE i 9/29 segmenter og LGE ≥22% af LV er associeret med arytmi.
In patients with cardiac sarcoidosis who have an LVEF 35–50% and minor LGE at CMR, after resolution of acute inflammation, PES for risk stratification should be considered. IIa C Anbefaling kan endorses. Det bemærkes at MRI skal laves i kronisk fase.
In patients with cardiac sarcoidosis, LVEF 35–50%, and inducible SMVT at PES, ICD implantation should be considered. IIa C Anbefaling om ICD kan endorses men der anbefales ikke generel screening med VT-elfys hos asymptomatiske patienter hvis MRI ikke viser LGE.
Idiopathic VF – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations Class Level Endorsement kommentar
Isoproterenol infusion, verapamil, or quinidine for acute treatment of an electrical storm or recurrent ICD discharges should be considered in idiopathic VF. IIa C IV Kinidin er ikke tilgængeligt i Danmark.
Long QT syndrome – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations Class Level Endorsement kommentar
Beta-blockers, ideally non-selective beta-blockers (nadolol or propranolol), are recommended in LQTS patients with documented QT interval prolongation, to reduce risk of arrhythmic events. I B Tilgængelighed af non-selektive β-blokker er suboptimal, Nadolol kræver specialtilladelse og propranolol i restordre Der foreligger ikke RCT med selektiv vs. non-selektiv β-blokade. Derfor anbefales ikke at skifte fra selektiv til non-selektiv β-blokker hos patienter der aktuelt er velbehandlede.
Brugada Syndrome – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations Class Level Endorsement kommentar
PES may be considered in asymptomatic patients with a spontaneous type I BrS ECG. IIb B Endorses ikke.
CPVT – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations Class Level Endorsement kommentar
Beta-blockers, ideally non-selective (nadolol or propranolol) are recommended in all patients with a clinical diagnosis of CPVT.
I A Tilgængelighed af non-selektive β-blokker er suboptimal, Nadolol kræver specialtilladelse og propranolol i restordre restorder. Der foreligger ikke RCT med selektiv vs. non-selektiv β-blokade. Derfor anbefales ikke at skifte fra selektiv til non-selektiv β-blokker hos patienter der aktuelt er velbehandlede.
Ændret anbefaling i 2022 sammenlignet med 2015 – udvalgte rekommandationer med kommentarer:
Recommendations Class Level Endorsement kommentar
In patients with syncope and previous STEMI, PES is indicated when syncope remains unexplained after non-invasive evaluation. I C Anbefaling endorses og er opgraderet fra IIa i 2015. Ved negativ VT-elfys skal implantation af loop recorder (eller ICD) fortsat indgå i en samlet overvejelse.
ICD implantation should be considered in patients with DCM/HNDCM, symptomatic heart failure (NYHA class II–III) and LVEF ≤35% after ≥3 months of OMT. IIa A Årsagen til nedgradering er DANISH studiet, og vi fastholder at primær profylaktisk ICD primært er indiceret hos yngre <70år. Dog vil ICD implantation kunne overvejes hos selekterede patienter med flere risiko-faktorer for SCD uanset alder (synkope, LGE på MRI, positiv VT-elfys, og specifikke arytmogene mutationer), som også er nævnt ovenfor i tabel om risikostratificering ved DCM/HNDCM.
