Appendix 32.1: Natrium-kanal-blokker (Ajmaline) test

Forfattere*

Bo Gregers Winkel (pennefører, Rigshospitalet), Alex Hørby Christensen (Herlev-Gentofte Hospital), Finn Lund Henriksen (Odense Universitetshospital), Henrik Kjærulf Jensen (Aarhus Universitetshospital), Hanne Kruuse Rasmusen (Bispebjerg-Frederiksberg Hospital), Martin Snoer (Sjællands Universitetshospital Roskilde), Anders Sommer (Aalborg Universitetshospital)

*Repræsentanter fra Dansk Cardiologisk Selskabs arbejdsgrupper for arvelige hjertesygdomme og arytmi.

Målgruppe og anvendelsesområde

Kardiologisk personale med speciale i hjerterytmeforstyrrelser.

Ajmaline test bruges til at demaskere Brugada EKG mønster.

Baggrund

Brugada syndrom (BrS) er en sygdomsenhed med karakteristiske EKG-forandringer i form af ST-elevationer i de højresidige prækordialafledninger, strukturelt normalt hjerte samt høj forekomst af ventrikulære takyarytmier og pludselig død.1–3

Ved BrS kan man se flere forskellige EKG-mønstre (type 1-3). Kun type 1 mønstret er diagnostisk for BrS. EKG-forandringerne kan være spontane og kan trigges af forskellige omstændigheder, såsom blokering af natrium-kanalerne med medicin, eller feber. 3–7 På nedenstående figur er de tre BrS EKG-mønstre vist.

Primært ét gen er klinisk relevant ved BrS, nemlig genet SCN5A der koder for en subunit i den spændings-afhængige natriumkanal Nav1.5. Denne ionkanal er hovedansvarlig for depolariseringen, også kaldet fase 0, i hjertecellernes aktionspotentiale. Omkring 20 % af patienter med BrS har én eller flere SCN5A-mutationer.2,8

Natriumkanal-blokkere (klasse 1 antiarytmika) benyttes til at demaskere BrS i et EKG der ellers ikke bærer de klassiske BrS-tegn.3–5,9–12 Typisk benyttes stoffer som flecainid, ajmaline eller procainamid. Her omtales ajmaline (klasse 1a) der, sammenlignet med de andre stoffer, har fordele i form af kort halveringstid samt høj sensitivitet. Halveringstiden for ajmaline er i fordelingsfasen ca. 6 minutter, mens den er ca. 95 minutter i eliminationsfasen. Modsat er halveringstiden for flecainid i eliminationsfasen minimum 16 timer.

En negativ ajmaline-test indikerer, at patienten ikke har Brugada syndrom.

Der er et ønske om at homogenisere brugen og udførelsen af Natrium-kanal blokker test i Danmark, således at undersøgelsen tilstræbes udført ensartet og med samme indikation på tværs af landet. Primære bevæggrund for dette, er at der er en risiko for ”falsk positive” som delvist kan være bundet op på hvordan testen udføres, samt hvilke patienter der undersøges. Det har naturligvis store implikationer for resten af familien i tilfælde af mistænkt arvelig hjertesygdom.

Indikationer og kontraindikationer

Indikationer

1. Genoplivet hjertestop uden kendt årsag og uden strukturel hjertesygdom.

2. Kardielt mistænkt synkope uden kendt årsag hos patienter uden strukturel hjertesygdom.

3. Polymorf VT hos patienter uden strukturel hjertesygdom.

4. Familiehistorie med BrS, pludselig uventet død eller synkoper uden kendt årsag.

Kontraindikationer

1. Type 1 BrS EKG-mønster

2. Sinusknudedysfunktion

3. AV-blok (alle typer)

4. Hjerteinsufficiens

5. Strukturel hjertesygdom

Praktisk udførsel

Testen skal udføres på hospital med akut og intensivt beredskab.

Ajmaline-test kræver normal ekkokardiografi og normalt udgangs EKG uden præeksisterende abnormt ledningssystem (1. grads AV blok / grenblok). Ved undtagelser herfor udføres test af ordinerende læge.

Ajmaline-test bør kun udføres af læge med erfaring for udførelse af proceduren, og resultatet af testen skal altid konfereres med elektrofysiolog/speciallæge med viden om arvelige hjertesygdomme.

Beredskab

1. Der skal være erfaren læge og sygeplejerske til stede på stuen under testen (se ovenfor).
   
   
2. Der skal være hjertestopvogn på stuen.
   
   
3. Der skal være akut-medicin på stuen inkl. isoprenalin og atropin.
   
   
4. Udstyr til blodtryksmonitorering.
   
   
5. Udstyr til almindeligt 12-aflednings-EKG.
   
   

Forberedelser

1. Patienten skal om muligt være uden medicinsk behandling.
   
   
2. Patienten skal ikke være fastende.
   
   
3. Patienten skal være orienteret i henhold til instruks.
   
   
4. Patienten modtages af læge og sygeplejerske, og der måles blodtryk og puls.
   
   
5. Patienten skal have mindst én sikker iv-adgang.
   
   
6. Isoprenalin-infusionssæt i beredskab (opfattes som antidot). Dette behøver ikke være opblandet, men komponenterne skal være til stede på stuen.
   
   

Udførelse

1. Ajmalin opblandes i 100 ml isotonisk glukose i en dosis på 1 mg/kg, max 100 mg. Infusion over 10 minutter.
   
   
2. Kontinuert 12-aflednings-EKG overvågning med logning (CPR nummer). Patient skal samtidig være på telemetri.
   
   
3. Første EKG før procedurestart tages med normal elektrode placering.
   
   
4. Herefter benyttes løftet elektrodeplacering, hvor elektroderne V4, V5 og V6 placeres i IC2 henholdsvis til højre for sternum, midt på sternum og til venstre for sternum. Se figur herunder.
   
   
5. Hvert minut under testen skiftevis lagres et EKG elektronisk og udskrives 12-aflednings-EKG med en papirhastighed på 25 mm/s.
   
   
6. Efter test observeres patient og EKG indtil EKG er normaliseret eller mindst 10 minutter. Der optages løbende nogle EKG’er til dokumentation.
   
   

Ajamalinindgift afbrydes såfremt:

1. Maksimaldosis på 1 mg/kg eller max 100 mg nås (fuld infusion).
   
   
2. Der opstår J-punkts-elevation eller ST-segments-elevation >2 mm mindst en af de højresidige prækordialafledninger, herunder EKG forandringer der opfylder de diagnostiske kriterier for BrS.
   
   
3. Der opstår betydende ventrikulær arytmi (flere VES eller VT), sinusarrest eller avanceret AV-blok (grad 2. eller 3.).
   
   
4. QRS bredden øges med 50% eller mere i forhold til udgangsværdien.
   
   

Positiv test:

Testen anses for at være positiv såfremt der opstår BrS type 1 mønster i mindst en af de (løftede) prækordiale afledninger (V1-V6), eller der opstår non-sustained ventrikulær takykardi.

Resultat af test skal konfereres med elektrofysiolog/speciallæge med viden om arvelige hjertesygdomme.

Observationsperiode efter test

Ved negativ test:

• Patienten skal observeres i telemetri i 1 time.
  
  
• EKG skal være normaliseret og godkendt af læge førend patienten kan gå hjem.
  
  

Ved positiv test:

• Patienten observeres i telemetri i mindst 4 timer.
  
  
• EKG skal være normaliseret og godkendt af læge førend patienten kan gå hjem.
  
  
• Det skal sikres at patienten ved positiv test er henvist til klinik for arvelige hjertesygdomme med henblik på videre udredning og plan.
  
  

Godkendt

21. juni 2022