9. Perikardiesygdomme

Revideret af DCS' arbejdsgruppe for Ekkokardiografi

Kapitlet er uændret i NBV 2017

9.1 Pericarditis
9.2 Bakteriel (purulent) pericarditis
9.3 Hjertetamponade
9.4 Constrictio


9.1 Pericarditis

Definition
Pericarditis er en inflammatorisk tilstand i perikardiet karakteriseret ved brystsmerter, perikardial gnidningslyd og EKG-forandringer.

Den godartede idiopatiske perikardit er oftest uden perikardieansamling, hos andre ses ved ekkokardiografi fibrinøse belægninger i perikardiet, og i andre tilfælde eksudativ pericarditis med undertiden excessiv væskeophobning som kan udvikle sig til hjertetamponade. Endelig kan man i sjældne tilfælde ved bakteriel perikardit se tyktflydende eksudat (pus).

 

Ætiologi

Ætiologien er ofte ukendt, men det er sandsynligt, at hovedparten skyldes en viral infektion, herunder Coxsakie- eller Echovirus, Parotitis, Varicella, Hepatitis B, Epstein-Barr virus eller HIV.

Andre årsager til pericarditis

  • Infektiøs (bakteriel, mykotisk, parasitær).
  • Post AMI (Dressler)
  • Som led i grundsygdom (uræmisk, myxødematøs, bindevævssygdom).
  • Neoplastisk (metastaser, lymfom).
  • Posttraumatisk (postperikardiotomi, kateterinduceret).
  • Medikamentelt/strålebetinget.

 

Præsentation

  • Smerter er et hovedsymptom, som evt. accentueres ved dyb inspiration og placering i rygleje, og som lindres i siddende stilling ved foroverbøjning.
  • Dyspnø, træthed og svimmelhed kan være symptomer på perikardieansamling.

Den ofte febrile sygdom kan være isoleret eller være forudgået af symptomer på luftvejsinfektion evt. med pleuritis.

 

Udredning og fund

  • St.c.: Perikardial gnidningslyd er et patognomonisk fund som evt. høres nedadtil ved venstre sternalrand. Lyden forstærkes under inspirationen og persisterer, når patienten holder vejret i modsætning til pleural gnidningslyd.
  • Laboratorieundersøgelser: CRP, leukocyttal, differentialtælling, hjertespecifikke biomarkører. CRP og leucocytter er ikke nødvendigvis forhøjede. Forhøjede biomarkører tyder på ledsagende myocarditis. AMI er altid en differentialdiagnose
  • EKG: Ofte findes klassiske hængekøjelignende konfiguration med ST-elevation i adskillige afledninger og evt. PR segment depression, som er mere specifikt end STelevation. Ved eksudativ pericarditis kan ses vekslende QRS amplitude eller low voltage.
  • Rtg. af thorax: Evt. infiltrat eller ledsagende pleural ansamling.
  • Ekkokardiografi: Eksudation, påvirket ventrikel funktion, differentialdiagnostisk, evt. normale forhold. En normal ekkokardiografi udelukker ikke diagnosen pericarditis.

Er patienten højfebril med tydeligt påvirket almentilstand og tegn på ansamling, vil diagnostik perikardiepunktur være påkrævet på mistanke om purulent pericarditis.

Hvis den uspecifikke pericarditis har et mere protraheret forløb med ledsagende perikardieansamling, må diagnostikken udvides overfor evt. specifik behandlingskrævende årsag. Det kan dreje sig om undersøgelser for TB (bl.a. dyrkning fra ekspektorat og evt. perikardie/pleuravæske), systemisk lupus erythematosus (ANA og DNA-antistoffer), malignitet (cytologi af perikardievæske).

 

Differentialdiagnoser ved akut pericarditis:

  • AMI.
  • Pleuritis.
  • Thorakalt facetledssyndrom.
  • Aortadissektion.
  • Smerter fra brystvæggen.

 

Prognose
Prognosen ved den akutte idiopatiske pericarditis er god med symptomer af få dages varighed, men EKG forandringerne kan persistere (adskillige uger). Recidiver inden for de første måneder ses, hvorefter recidivtendensen aftager. Senfølge i form af constrictio cordis (se afsnit 9.4) er yderst sjælden.

 

Behandling
Ved mistanke om kombineret peri- og myocarditis bør patienten i initialfasen kortvarigt (få dage) observeres i telemetri pga. risiko for arytmier.

Behandlingen er symptomatisk med: Ibuprofen (400-800 mg x 3) alternativt acetylsalicylsyre (1 g x 4), enten alene eller i kombination med colchicin (0,5 – 1 mg dagligt i tre måneder). Kombinationsbehandlingen nedsætter recidiv raten betydeligt og bør anvendes ved sværere symptomer, eller symptomer der varer mere end en uge.

Behandlingen bør fortsætte i mindst en uge efter, at symptomerne er svundet, i de svære tilfælde anbefales det at fortsætte med colchicin behandlingen i 3 måneder.

Ved recidiv eller protraherede tilfælde altid kombinations behandling med colchicin i 3-6 måneder.

Prednison behandling er kun relevant som initialbehandling i tilfælde af bagvedliggende bindevævssygdom eller autoimmunsygdom.

I svære tilfælde, som er resistente for NSAID og colchicin, kan prednison (25 - 50 mg dagligt) i 2 uger forsøges. Det forudsætter, at der foreligger dyrkninger, der udelukker bakteriel infektion og TB. I sådanne tilfælde bør behandlingen konfereres med HSE.

Vær opmærksom på evt. behov for syrepumpe hæmmer behandling ved længevarende NSAID terapi

Ved protraherede tilfælde og ved tiltagende perikardieansamling bør patienten monitoreres nøje mhp. stillingtagen til perikardiedrænage og evt. overflytning til HSE.


9.2 Bakteriel (purulent) pericarditis

Ætiologi
Der er ofte tale om spredning fra omgivelserne ved pneumoni, empyem, perforation af esofaguscancer, subfrenisk absces eller relateret til nylig thorakal operation. Evt. hæmatogen spredning fra et fokus kan forekomme. Hyppige mikroorganismer er streptokokker inkl. pneumonokker, stafylokokker og hæmophilus influenzae samt meningokokker. Ses også hos patienter med immundefekt sygdomme. Tuberkuløs pericarditis er sjælden i Danmark.

 

Præsentation
Præsentationen vil ofte være som ved akut uspecifik pericarditis, men patienten er almindeligvis væsentligt mere alment medtaget.

 

Udredning
Diagnostisk perikardiepunktur er påkrævet. Diagnosen tuberkuløs pericarditis stilles ved påvisning af TB fra perikardiet (aspirat eller biopsi) eller et andet fokus som f.eks. pleuravæske.

 

Prognose
Mortaliteten er omkring 15% hos især svækkede individer præget af anden sygdom, postoperative patienter eller alkoholikere.

 

Behandling
Behandlingen omfatter kirurgisk sanering med drænage og bredspektret antibiotisk behandling i endocarditis doser (hvis man ikke kan identificere mikroorganismen). Behandlingen er langvarig (4 - 6 uger), og recidiver er hyppige, hvor yderligere kirurgisk drænage kan blive nødvendig. Der er betydelig risiko for senere constrictio cordis.

Behandlingen ved tuberkuløs pericarditis er antituberkuløs kemoterapi og evt. senere perikardiektomi, da der udvikles constrictio cordis hos ca. halvdelen af patienterne.


9.3 Hjertetamponade

Definition
En livstruende tilstand forårsaget af blod eller anden væskeansamling i perikardiet. Det øgede intraperikardiale tryk obstruerer ventriklernes diastoliske fyldning, hvilket medfører faldende minutvolumen og kardiogent shock.

 

Ætiologi
Perikardieansamlingen kan være blod (postoperativt efter thoraxkirurgi, traumatisk, hjertekateterisation, AMI, aortadissektion) eller eksudat (akut infektiøs pericarditis, malignitet, myxødem, uræmi). Evt. luft (spædbørn i respirator, traumer, ruptur).

 

Præsentation
I de tilfælde, hvor perikardieansamlingen ikke umiddelbart medfører døden, er hovedsymptomerne takykardi og takypnø afspejlende det faldende minutvolumen og blodtryk, samt tegn på højresidig hjerteinsufficiens, specielt halsvenestase og hepatomegali.

Patienten er medtaget, stuporøs eller agiteret ofte med pulsus paradoxus, dvs. med fald i det systoliske tryk under inspirationen. Der er ofte svage eller uhørlige hjertelyde.

Opstår perikardieansamlingen hurtigt, kan 200 ml medføre tamponade (f.eks. som komplikation til en PCI), hvorimod en langsomt udviklet perikardieansamling (f.eks. uræmisk eller reaktiv postoperativ) anddrage mere end 1 liter uden at kompromittere hjertets fyldning.

 

Udredning og fund

  • EKG kan være uden forandringer eller vise ST-elevationer, low voltage og evt. elektrisk alternans dvs. varierende højde af R-takkerne i samme afledning (swinging heart syndrome). Terminalt kan der ses sinusbradykardi, nodalrytme og SA-blok.
  • Ekkokardiografi er den hurtigste og bedste metode til at vurdere tilstedeværelsen og størrelsen af perikardieansamling og ansamlingens hæmodynamiske betydning (kompromitteret fyldning af højre atrium og/eller ventrikel - se http://www.ekkokardiografi.dk/guidelines/perikardieansamling. Selvom ekkokardiografi er uundværlig til at demonstrere perikardieansamlig og ligeledes kan hjælpe til at vurdere den hæmodynamiske betydning, skal det understreges, at tamponade diagnosen og dermed akut behandlingsindikation baseres på en klinisk vurdering ikke de ekkokardiografiske fund. Efter hjertekirurgi kan der være tale om lokaliserede ansamlinger og hæmatomer, som i nogen tilfælde kan være vanskelige at visualisere ved TTE. I sådanne tilfælde bør der foretages TEE og hvis klinikken tyder på betydende ansamling med stigende tilløbstryk bør klinikken veje meget tungt.

 

Behandling
Ved mistanke om hjerteruptur eller aorta dissektion bør perikardiocentese kun foretages ved manifest svært shock og på vital indikation, da centensen vil kunne provokere reblødning. I dette tilfælde tømmes kun så meget blod, at kredsløbet genetableres og drænet afklemmes og efterlades i perikardiet.

Perikardiocentese udføres ekkokardiografisk vejledt. Der anlægges et tyndt dræn (grisehalekateter) med henblik på drænage. Typisk vælges det sted, hvor ansamlingen er størst, med korteste vej, og hvor indstikket har den største sikkerhedsmargen. Dette vil ofte være i apex regionen. Indgrebet er forbundet med en lille mortalitets risiko på < 1%.

Det klassiske sted for blindt indstik er mellem processus xiphoideus og venstre ribbenskurvatur, idet der sigtes mod venstre skulder. Ved UL vejledt indstik vælges hyppigere apikalt indstik, hvis muligt, hvor det ofte er nemmere at få sikker adgang, som nævnt ovenfor.  Der er risiko for livstruende komplikationer (hæmoperikardium og død) som følge af selve proceduren (< 5%).

Hos patienter som for nyligt har gennemgået hjerteoperation eller ved tegn til purulent pericarditis med lokaliserede ansamlinger, vil ansamlingen, såfremt patientens tilstand tillader, oftest bedst udtømmes ved mini-toracotomi (perikardiotomi) via epigastriet.

Et perikardievindue kan anlægges til pleura eller peritoneum ved recidiverende perikardieansamling med kirurgisk teknik eller med ballonkateter.

Perikardievæsken bør altid sendes til dyrkning for bakterier og til cytologisk undersøgelse.


9.4 Constrictio cordis

Definition
Ekscessiv fibrosering og i nogle tilfælde også forkalkning af perikardiet, som kompromitterer ventriklernes fyldning.

 

Ætiologi
Ofte idiopatisk, men kan være en følgetilstand til:

  • Tidligere hjertekirurgi.
  • Strålebehandling.
  • Neoplastisk lidelse.
  • Akut bakteriel pericarditis (30% pyogen, 50% tuberkuløs).

 

Præsentation
Patienten vil være præget af træthed, dyspnø og tegn på svær højresidig hjerteinsufficiens. Sygdommen kan forløbe snigende gennem måneder/ år med tiltagende højresidig hjerteinsufficiens pga. den kompromitterede fyldning. Ofte findes takykardi (lavt minutvolumen) og halsvenestase. Ofte er de gastrointestinale symptomer dominerende, og en del patienter gennemgår langvarig gastrointestinal udredning.

 

Udredning og fund
Udredning af mistænkt constrictio cordis bør foregå på HSE.

  • EKG: Takykardi, evt. low voltage og brede/to-puklede P-takker.
  • Rtg. af thorax: Kardiomegali, forkalkninger i perikardiet, recidiverende højresidigt pleuraeksudat.
  • Ekkokardiografi: Normalt dimensionerede ventrikler, men kontraktionsmønstret af septum/bagvæg kan være abnormt. Det typiske fund er såkaldt septal bounce, hvor septum bevæger sig ind i venstre ventrikel kavitet under diastolen. Hvis atrierne ikke er omfattet af konstriktionen, kan de være betydeligt forstørrede. Abnorm høje diastoliske vævsdoppler hastigheder i mitral annulus, restriktiv fyldning af ventriklerne, dilateret v. cava inf. og fortykket perikardium med konkordant bevægelse af de to blade. En normalt kalibreret v. cava inferior med normal inspiratorisk kollaps udelukker for praktiske formål constrictio cordis.
  • Evt. hjerte MR giver en god fremstilling af perikardiet inklusiv lokaliserede forandringer.
  • Hjertekaterisation: Forhøjede fyldningstryk i hvile. Diastolisk dip-plateau konfiguration og diastolisk trykudligning mellem højre og venstre ventrikel, typisk forhøjede, ens tryk i alle fire kamre omkring 20 - 25 mmHg.
  • Myokardiebiopsi: Vil oftest vise normale forhold og dermed give lav sandsynlighed for restriktiv kardiomyopati.
    I sjældne tilfælde kan operativ perikardiebiopsi komme på tale.

 

Behandling
Den medicinske behandling er primært diuretika.

Eneste effektive behandlingsmulighed ved constrictio cordis er perikardiektomi. Operationen kan være teknisk vanskelig, og i nogle tilfælde kan perikardiet kun fjernes delvist. Tredive dages mortaliteten efter indgrebet er 6-12 %. En vellykket operation medfører helbredelse, men succesraten er kun 40 - 50%.


Forfattere: Henning Mølgaard, Jacob Eifer Møller og Finn Gustafsson.

Referenter: Claus Holst-Hansen og Nikolaj Ihlemann