6. Hjerteklapsygdom

Revideret af DCS' arbejdsgruppe for ekkokardiografi, 2016

Kapitlet har undergået mindre ændringer i forbindelse med revision 2016

6.1 Alment om hjerteklapsygdom
6.2 Aortastenose (AS)
6.3 Aortainsufficiens (AI)
6.4 Mitralinsufficiens (MI)
6.5 Mitralstenose (MS)
6.6 Højresidig klapsygdom
6.7 Gravide og klapsygdom
6.8 AK-behandling og klapproteser
6.9 Kateterbaserede klapper
6.10 Almene operative indgreb
6.11 Endocarditisprofylakse


6.1 Alment om hjerteklapsygdom

Prævalens. Det skønnes, at mindst 100.000 danskere har klapsygdom og antallet vil stige i takt med stigende alder i den danske befolkning. De venstresidige klapsygdomme har størst betydning. Årligt foretages ca. 1700 hjerteklapinterventioner i Danmark, heraf ca. 500 kateterbaserede.

Symptomer. Fælles for alle klapsygdommene er funktionsdyspnø. Øvrige symptomer afhænger af hvilken klap, der er afficeret.

Objektivt er kardinalfundet stetoskopisk mislyd, men betydende tavs klapsygdom forekommer (særligt ved samtidig hjertesvigt).

6.1.1 Udredning og kontrol

Ekkokardiografi benyttes til diagnosticering af klapsygdom, og bør generelt gennemføres hos alle med stetoskopisk mislyd eller uafklaret dyspnø.

Pakkeforløb: Udrednings- og behandlingsforløbet for patienter med hjerteklapsygdomme er beskrevet i Sundhedsstyrelsens "Pakkeforløb for hjerteklapsygdom og hjertesvigt". Pakkeforløbet tilsigter hurtig diagnostik og målrettet behandling.

Undersøgelse og kontrol af uopererede og opererede patienter omfatter fastlæggelse af symptomstatus, klinisk undersøgelse, EKG og ekkokardiografi.

Tabel 6.1 Kontrolintervaller for uopererede, asymptomatiske patienter med venstresidig klapsygdom (vejledende)

 

Let

Moderat

Svær

AS

3 år, hyppigere ved svært kalcificeret klap.

1 år

(3-)6 mdr.*

Overvej gentagen arbejdstest.

AI

3 år, kan evt. afsluttes ved tricuspid klap og stabile forhold.

1 år

1 år. Ved LV dilatation nær grænseværdi for operation: hver 3-6 mdr.

MI (primær)

2-3 år

1 år

1 år. Ved LV dilatation nær grænseværdi for operation: hver 3-6 mdr.

MI (sekundær)

Afhænger af grundsygdommen

MS

2-5 år

1 år

1 år

* Ekkokardiografi kan evt. udføres årligt, med anførte interval ml. kliniske kontroller.

Alle patienter indskærpes at kontakte den kontrollerende afdeling eller speciallæge prompte mhp. fremskyndet kontrol, hvis der optræder symptomer.

6.1.2 Beslutning om intervention

Heart team: Beslutning om klapintervention bør altid konfereres af et ”heart team”, der typisk består af speciallæger i thoraxkirurgi, interventionel kardiologi, non-invasiv kardiologi og hjerteanæstesi.

Tabel 6.2 Indikationer for venstresidig klapintervention.

 

Symptomatisk

Asymptomatisk

Svær AS

Tilbydes intervention (operation eller TAVI).

Ved kontraindikationer mod kirurgi, høj perioperativ risiko eller alder > 80 år foretrækkes TAVI. (Se afsnit 6.9)

Bør tilbydes intervention i følgende situationer:

  • Nedsat EF* (< 50%)
  • Positiv arbejdstest med udvikling af symptomer eller blodtryksfald.

Intervention overvejes desuden ved meget høj Vmax (> 5,5 m/s), ved svær klapkalcifikation og stigning i gradient på ≥ 0,3 m/s per år, eller ved svær hypertrofi af venstre ventrikel, hvis kirurgi kan gennemføres med lav risiko.

Svær AI

Tilbydes operation.

Bør tilbydes operation i følgende situationer:

  • Nedsat EF* (≤ 50%)
  • Systolisk venstre ventrikel dimension > 5,0 cm (2,5 cm/m²)
  • Diastolisk venstre ventrikel dimension > 7,0 cm

Svær MI (primær)

Tilbydes operation ved EF > 30%

 

Ved kontraindikationer mod kirurgi eller høj perioperativ risiko kan kateterbaseret intervention, fx MitraClip, overvejes.

Bør tilbydes operation i følgende situationer:

  • Nedsat EF* (< 60%, dog > 30%)
  • Systolisk venstre ventrikeldiameter ≥ 4,5 cm
  • Nyopstået atrieflimren
  • Systolisk pulmonaltryk > 50 mmHg

Operation kan desuden generelt overvejes, når klappatologien giver høj sikkerhed for gennemførsel af plastik, hvis kirurgi kan gennemføres med lav risiko.

Svær MI (sekundær)

Behandlingen er primært rettet mod grundsygdommen (revaskularisering, optimeret hjertesvigtsterapi, CRT).

Operation og kateterbaseret intervention (MitraClip) kan overvejes ved persisterende svære symptomer.

Ved CABG bør foretages samtidig mitralkirurgi, se afsnit 6.1.4

Klinisk betydende MS

Tilbydes intervention.

Der foretages individuel stillingtagen til ballondilatation eller klapsubstitution.

Intervention overvejes i følgende situationer:

  • Ny emboli eller nyopstået atrieflimren (eller anden årsag til høj tromboembolisk risiko)
  • Højt systolisk pulmonaltryk (>50 mmHg) i hvile,
  • Forud for non-kardiel kirurgi eller ved graviditetsønske

* Nedsat EF skal være forårsaget af klapsygdommen.

6.1.3 Valg af klapprotesetype

Tabel 6.3 angiver faktorer, der tages med i betragtning ved valg af protesetype. Patienter ydes individuel rådgivning og medinddrages i valget.

Tabel 6.3 Faktorer ved valg af klapprotesetype

Mekanisk

Forventet lang levetid
Mekanisk klap i andet ostium
AK-behandling af anden årsag
Alder < 65 år

Biologisk

Kontraindikation for AK-behandling
Alder ≥ 65 år

Se Kapitel 6.8 vedr. AK-behandling efter klapintervention.

6.1.4 Klapkirurgi kombineret med anden hjertekirurgi

Composite graft eller aorta ascendens-rørprotese overvejes udført samtidigt ved planlagt aortaklapsubstitution, når den maximale dimension af aorta ascendens er > 4,5 cm, særligt ved bicuspid aortaklap, men i øvrigt afhængigt af bl.a. alder og kropsstørrelse. Vedrørende profylaktisk operation af dilateret aorta i tilfælde uden selvstændig operationsindikation grundet klapsygdom henvises til kapitel 11 om aortasygdomme.

Ved primær indikation for CABG bør samtidig klapintervention som udgangspunkt udføres ved

  • Moderat eller svær AS (middelgradient > 25 mmHg, klapareal ≤ 1,5 cm²), og i øvrigt efter individuel overvejelse ved fx svært forkalket aortaklap, yngre alder og tiltagende gradient.
  • Svær AI. Ved moderat AI foretages individuel vurdering afhængigt af bl.a. ætiologi, alder og LV funktion.
  • Svær primær MI. Ved moderat primær MI anbefales intervention, hvis plastik er muligt.
  • Svær sekundær MI. Ved moderat sekundær MI foretages individuel vurdering.

Fordelen ved at undgå senere klapoperation må i alle tilfælde vægtes mod forøgelsen af den perioperative mortalitet, evt. nødvendig AK-behandling, forventede levealder og muligheden for senere indsættelse af perkutan klap.

Ved operation for venstresidig klapsygdom, særligt mitralinsufficiens, overvejes associeret sekundær tricuspidalinsufficiens og dilateret tricuspidalannulus behandlet med supplerende tricuspidal annuloplastik, se afsnit 6.6.7 vedr. behandling af højresidig klapsygdom.

Ved kombineret venstresidig klapsygdom foretages individuel vurdering.

6.1.5 Undersøgelser før intervention

KAG udføres før intervention (og før heart team-konference) hos postmenopausale kvinder samt mænd > 40 år, eller i øvrigt hvis dispositioner eller andre forhold taler for det. For patienter med lav sandsynlighed for koronarsygdom vil en hjerte-CT med god billedkvalitet og lav calcium score kunne erstatte KAG til udelukkelse af betydende koronarsygdom.

CT scanning bør udføres ved dilatation af aorta ascendens og ved mistænkt glasaorta (især ældre patienter med tydelige forkalkninger i væggen af aorta ascendens ved KAG – undersøgelsen for glasaorta foretages uden kontrast).

Inden heart team-konference gennemføres desuden rtg. af thorax og lungefunktionsundersøgelse. Omfanget og sværhedsgraden af komorbiditet skal være fuldt afdækket.

Perioperativ risikovurdering kan foregå online på http://www.euroscore.org; den opdaterede Euroscore-II bør foretrækkes. Den amerikanske STS-score er et alternativ. Aktuelle tal for perioperativ mortalitet i Danmark monitoreres løbende og kan aflæses i Dansk Hjerteregister.

6.1.6 Kontrol efter intervention

Alle patienter kontrolleres før udskrivelse og 1-2 mdr. efter intervention, derefter afhængigt af det udførte indgreb. Se Tabel 6.4 for vejledende kontrolintervaller. Ved længere kontrolintervaller end 1 år, samt for afsluttede patienter, anbefales supplerende årlig klinisk kontrol via e.l.

Tabel 6.4 Kontrolintervaller efter klapintervention (vejledende)

 

1. ambulante kontrol

Derefter*

Biologisk protese

1-2 mdr

Efter 5 år (3 år hos yngre), derefter hvert 2. år

Mekanisk protese

1-2 mdr

Afsluttes til e.l.

Mitralplastik

1-2 mdr

Efter 5 år, derefter hos e.l.

TAVI

1-2 mdr

Årligt

MitraClip

1-2 mdr

Årligt

Ballondilatation af mitralklap

1-2 mdr

Hvert 2. år

* ved ukompliceret forløb, dvs. normal EF og ingen betydende insufficiens eller anden dysfunktion. Patienter med aortaproteseklap og aortaektasi (eller anden aortopati) bør følges ekkokardiografisk pga. risiko for progression.

Ved alle kontroller efter klapintervention måles og angives samme mål som ved vurdering af en klapstenose, og evt. trans- eller paravalvulære utætheder beskrives og kvantiteres. For proteseklapper følges særligt udviklingen i forholdet mellem flowhastigheden før og gennem klappen.

Opererede patienter med randlæk eller nedsat LV-funktion følges fortsat på HSE med intervaller afhængigt af sværhedsgraden af den påviste patologi og såfremt der er foreliggende re-intervention i vente . Ved stabil tilfredsstillende tilstand kan kontrol overgå til regionshospital, praktiserende kardiolog eller egen læge.

Patienter, der udvikler nyopstået eller forværret hjerteinsufficiens efter klapintervention henvises til vurdering på HSE, uanset om tilstanden tilsyneladende kunne være delvist eller fuldt forklaret ved nedsat LV-funktion.


6.2 Aortastenose (AS)

6.2.1 Definition

AS kan være valvulær eller sjældnere subvalvulær (muskulær eller kongenit membranøs) eller supravalvulær (kongenit).

6.2.2 Forekomst

AS er den hyppigste klapsygdom i den vestlige verden og forekommer hos 2-7 % af alle over 65 år.

6.2.3 Ætiologi

  • Almindeligvis følge af aldersbetinget degeneration med sklerosering (fibrose og forkalkning) af klapfligene.
  • Hos yngre (< ca. 60 år) ses AS som en degenerativ forandring i en medfødt bicuspid klap.
  • I Danmark ses sjældent AS som følge af febris rheumatica

6.2.4 Symptomer og kliniske fund

Symptomer:
Det hyppigste symptom er funktionsdyspnø. Patienterne kan endvidere have angina pectoris eller belastningsudløst svimmelhed/synkope. En valvulær AS bliver som regel symptomgivende, når klaparealet er  mindre end 0,8-1 cm². Men patienter med svær AS kan være asymptomatiske.

Kliniske fund:
Kardinalfundet er ru systolisk uddrivningsmislyd med udstråling til halskar. Sjældnere påvises kliniske tegn til hjerteinsufficiens.

EKG:

Ofte hypertrofi og belastning, evt. atrieflimren. Normalt EKG optræder hos halvdelen.

6.2.5 Udredning

EKKO (se også artiklen om AS på ekkokardiografi.dk)
Aortaklappen ses med øget ekkointensitet og nedsat mobilitet. Ved svær AS ses oftest koncentrisk LV hypertrofi, normal EF og forstørret venstre atrium. Oftest er der normale LV kammerdimensioner, men dilatation forekommer hos patienter med væsentlig nedsat EF.

Klaparealet (Aortic Valve Area, AVA) beregnes ved kontinuitetsligningen ud fra værdier målt ved TTE. Peak Doppler hastigheden gennem klappen (Vmax) og middelgradienten (MG) angives altid. LVOT-diameter og peakhastigheden i LVOT, som indgår i beregningen af AVA, bør også angives. AVA kan endvidere opmåles i tværsnit ved TEE, men dette kræver større erfaring og er særlig usikkert ved bicuspid aortaklap.

Aortarod og aorta ascendens udmåles. Ved bicuspid aortaklap screenes for coarctatio.

Tabel 6.5 Indikatorer for let og svær aortastenose

Let AS

Svær AS

AVA > 1,5 cm²
Vmax 2,5 - 3 m/s
MG < 20 mmHg

AVA ≤ 1,0 cm² (evt. ≤ 0,6 cm²/m²)
Vmax > 4 m/s
MG > 40 mmHg

 

Low-flow low-gradient AS

Diskrepans mellem et beregnet lavt klapareal svarende til svær stenose, og samtidigt lave hastigheder/gradienter over klappen, ses relativt hyppigt. Det vil ofte kræve yderligere undersøgelser at afgøre, om der er tale om sand svær AS med lavt flow.

Målefejl som årsag til diskrepansen skal udelukkes, og ved vanskelige lydforhold ved TTE bør der gennemføres TEE mhp. planimetri og morfologisk karakterisering af klappen.

Hos patienten med reduceret slagvolumen (< 35 mL/m2) og nedsat EF (< 40%) gennemføres på HSE stress-ekkokardiografi med lavdosis-dobutamin for at afklare, om der er tale om sand, svær AS med sekundær myokardiel dysfunktion – eller om tilstanden skyldes pseudo-svær AS, hvor myokardiel dysfunktion er det primære problem, og aortaklappen har nedsat åbning pga. lavt flow. Ved sand svær AS (fixeret, lavt klapareal under stress-betinget stigning i transvalvulært flow) overvejes klapintervention. Bevaret kontraktil reserve (stigning i slagvolumen > 20%) er associeret med bedre overlevelse efter operation.

Reduceret slagvolumen (< 35 mL/m2) kan også ses ved bevaret EF, hvor betydelig koncentrisk remodellering og reduceret LV volumen kan have forårsaget en low-flow low-gradient tilstand. TEE kan her benyttes til at supplere vurderingen af AS sværhedsgraden og graden af klapkalcifikation. Hvis patienten vurderes symptomatisk på grund af bekræftet svær AS, overvejes klapintervention.

Andre undersøgelser
Arbejdstest ved erfaren læge bør udføres hos asymptomatiske patienter med svær AS med henblik på vurdering af symptomer og blodtryksrespons til brug for operationsindikation og risikostratificering.

TEE anvendes ved tvivl om sværhedsgraden af aortastenosen, samt ved behov for afklaring af evt. bicuspid anatomi, eller forud for mulig TAVI til afklaring af forholdene i LVOT og aortarod.

6.2.6 Prognose

Patienter med svær symptomgivende AS har en dårlig prognose med en mortalitet på 50% inden for 1½-3 år uden operation. Prognosen er værst ved komplicerende hjerteinsufficiens. Patienter med sikker asymptomatisk AS har en god prognose (< 1% pludselig død/år), og prognosen anses på grund af perioperativ mortalitet og postoperativ morbiditet for at være bedre uden end med klapsubstitution. Patienter med meget svær, asymptomatisk aortastenose (Vmax > 5.5 m/s) har høj incidens af kardiovaskulære hændelser.

Perioperativ mortalitet:

  • Ca. 2%.
  • Med ledsagende CABG 3-5%.
  • Over 80 år stiger mortaliteten til 5-10%, 10-15% ved samtidig CABG.

6.2.7 Behandling

Intervention

Kirurgisk eller kateterbaseret intervention er generelt indiceret ved symptomer eller påvirket LV funktion. Se Tabel 6.2 for specifikke indikationer for intervention.

Valget af interventionstype træffes af heart team. Se afsnit 6.9 om kateterbaserede klapper.

Medicinsk behandling

Patienter med symptomgivende AS frarådes moderat til hård fysisk anstrengelse i ventetiden til operation.

Patienter, der afventer operation eller ikke kan opereres, gives ved manifest hjerteinsufficiens behandling efter almindelige retningslinjer. ACE-inhibitorer, betablokkere og nitroglycerinpræparater kan forsøges med forsigtighed. Patienter, der kan opereres, tilrådes dog alene behandling med diuretika, og klapintervention fremskyndes mest muligt.

6.2.8 Kontrol

Kontrol af uopererede patienter med asymptomatisk AS

Klinisk kontrol med vægt på symptomer. Ekkokardiografi gennemføres hovedsageligt for at afsløre begyndende nedsættelse af EF. Se Tabel 6.1 vedr. vejledende kontrolintervaller, som primært afhænger af aortastenosens sværhedsgrad.

Opererede patienter

Se Tabel 6.4


6.3 Aortainsufficiens (AI)

6.3.1 Definition

Utæthed af aortaklappen medførende diastolisk tilbageløb af blod til venstre ventrikel.

6.3.2 Forekomst

Let AI er almindelig, fx i forbindelse med hypertension, aortastenose og gigtsygdomme. Betydende AI er væsentlig sjældnere end AS og primær MI.

6.3.3 Ætiologi

En række tilstande kan medføre kronisk AI: Sygdom i cuspene i form af kongenitte anomalier (hyppigst bikuspid aortaklap), degenerativ klaplidelse (isoleret eller ledsagefænomen til AS), følger efter infektiøs endocarditis og sjældent febris rheumatica; eller som følge af dilatation af aortaroden (i forbindelse med systemisk hypertension, bicuspid klaplidelse, Marfan og Ehlers-Danlos syndromer, anden bindevævslidelse eller idiopatisk).

Akut AI ses næsten udelukkende ved endokarditis og aortadissektion.

6.3.4 Symptomer og kliniske fund

Symptomer
AI er ofte asymptomatisk, men ved betydende AI kan forekomme funktionsdyspnø, hård hjertebanken (pga. stort slagvolumen) og angina pectoris.

Kliniske fund
Mislyd. Kardinalfundet er stetoskopisk mislyd i form af højfrekvent decrescendo diastolisk mislyd over 2. aortasted, sjældnere 1. aortasted.

EKG kan være normalt, men hypertrofi og belastning ses i sværere tilfælde.

6.3.5 Udredning

EKKO (se også artiklen om AI på ekkokardiografi.dk)
Morfologi af klapflige, mekanisme for AI (cusp prolaps, perforation, restriktion) beskrives. Sværhedsgraden af kronisk AI vurderes især ud fra belastningen af venstre ventrikel (se Tabel 6.6). Til kvantitering måles desuden vena contracta og evt. retrograd diastolisk flow i aorta descendens. ERO kan være vanskelig at måle.
Det er vigtigt altid at afklare mulig dilatation af aorta (se nedenfor). Ved bicuspid aortaklap bør ekkokardiografien også fokusere på mulig coarctatio aortae.

Tabel 6.6 Indikatorer for let og svær kronisk aortainsufficiens

Let AI

Svær AI

Vena contracta < 3 mm
ERO < 0,1 cm²

Ingen eller let LV dilatation

Vena contracta > 6 mm
ERO > 0,3 cm²

Moderat eller svær LV dilatation
Holodiastolisk returflow i aorta descendens

I alle tilfælde bør flere indikatorer for let eller svær klapinsufficiens sikres som forudsætning for klassifikation.

Andre undersøgelser

TEE gennemføres ved mistanke om endocarditis eller dissektion eller ved usikker sværhedsgrad. TEE kan også bidrage til karakteristik og opmåling af dilateret aortarod. Aortarodens dimensioner måles i annulus, i sinus, i sinutubulære overgang og aorta ascendens.

CT eller MR foretrækkes til vurdering af evt. aortadilatation, fordi hele aorta (især overgang mellem ascendens og arcus) kan fremstilles. Planlægges gentagne undersøgelser, er MR at foretrække for at nedsætte strålebelastningen. MR kan også benyttes til kvantitering af regurgitationsvolumenet samt nøjagtig vurdering af venstre ventrikels dilatation, hvis der består usikkerhed om sværhedsgrad af AI efter TTE og TEE.

6.3.6 Prognose

Asymptomatiske patienter med selv svær AI har en bedre prognose uden end med operation, så længe EF er normal, og så længe grænseværdierne for LV dimensioner ikke overskrides. Med nedsat EF er mortaliteten for den uopererede patient imidlertid ca. 5% pr. år, og for patienter med symptomer er mortaliteten 10-20% årligt.

6.3.7 Behandling

Intervention

Se Tabel 6.2 for operationsindikationer.

Klapsubstitution medfører på sigt betydelig reduktion af venstre ventrikels volumen.

Perioperativ mortalitet og langtidsprognose afhænger af præoperativ EF og LV-dimensioner. Med normal EF er den perioperative mortalitet 1-10%, højest hvis der samtidig gøres indgreb på aorta, herunder især reimplantation af koronararterierne i en composite graft. Selv om patienter med svært reduceret EF har øget perioperativ mortalitet (20% eller mere) og nedsat langtidsprognose, anses klapsubstitution ikke i samme grad udsigtsløs som ved MI, idet der i mange tilfælde indtræder væsentlig grad af revers remodellering af LV.

Medicinsk behandling

Der er ikke evidens for profylaktisk behandling med calcium antagonister eller ACE hæmmere hos asymptomatiske patienter uden hypertension.

Forhøjet blodtryk anbefales under alle omstændigheder forsøgt normaliseret, idet dette i sig selv forværrer regurgitationsgrad og prognose. Betablokker bør om muligt undlades ved svær AI, fordi diastolens (og dermed regurgitationens) varighed forlænges ved reduceret hjertefrekvens.

Hjerteinsufficiens behandles før operation efter almindelige principper, betablokker skal dog anvendes med forsigtighed ved svær AI. Persisterende hjerteinsufficiens eller væsentligt nedsat EF postoperativt behandles på vanlig vis (se Kapitel 5: Kronisk systolisk hjertesvigt).

6.3.8 Kontrol

Kontrol af uopererede patienter med asymptomatisk AI
Klinisk kontrol med anamnese med vægt på symptomer. Ekkokardiografi gennemføres hovedsageligt for at afsløre dilatation og begyndende nedsættelse af EF. Se Tabel 6.1 vedr. vejledende kontrolintervaller, som primært afhænger af aortainsufficiensens sværhedsgrad.

Opererede patienter

Se Tabel 6.4


6.4 Mitralinsufficiens (MI)

6.4.1 Definition

Utæthed af mitralklappen er enten primær, dvs. forårsaget af strukturelle forandringer i klapapparatet, eller sekundær (=funktionel) i relation til dilatation af LV, dysfunktion af papillærmuskler og evt. annulusdilatation.

6.4.2 Forekomst

Primær MI på baggrund af mitralprolaps er den næsthyppigste strukturelle klapsygdom og forekommer hos 1% af befolkningen. Sekundær MI er et hyppigt fund hos pt. med nedsat EF.

6.4.3 Ætiologi

Primær (=strukturel) MI

  • Mitralprolaps (90%). Floppy (slatten) mitralklap, der buler ind i atriet under systole. Flige kan være ekkokardiografisk slanke eller myxømatøst fortykkede. Diagnosen beror på typisk klapmorfologi og excentrisk jet, som i atriet er rettet modsat den flig, der prolaberer mest.
  • Chordaruptur
  • Mitralringkalcifikation, ses ved LV hypertrofi, uræmi, høj alder (hyppig – men sjældent betydende).
  • Reumatisk mitralinsufficiens (sjælden i DK).
  • Kongenit mitralinsufficiens ses ved ASD primum, parachute mitralklap (sjælden).
  • Randlæk ved mitralklapprotese.

Sekundær (=funktionel) MI

Her ses normale flige og chordae, men påvirkning af venstre ventrikel medfører abnorm lukning.

  • Ved dilatation og remodellering af venstre ventrikel pga. iskæmisk hjertesygdom eller kardiomyopati ses apikal displacering af papillærmusklerne medførende træk på chordae (tenting) og kompromitteret aflukning af klappen (hyppig).
  • Ved dysfunktion af papillærmuskelrelateret myocardium, evt. transitorisk ved iskæmi eller som følge af dyssynkroni.
  • Ved valvulær aortastenose (hyppig – sjældent betydende).

MI kan også inddeles i kronisk og akut.

Akut MI

  • Chordaruptur hos pt. med eller uden kendt mitralsygdom (hyppig, sværhedsgrad varierer).
  • Endocarditis på nativ klap eller proteseklap medfører ofte betydende klapinsufficiens.
  • Papillærmuskelruptur ved AMI fører til meget svær klapinsufficiens (< 1% af AMI; forekommer ved inferiort AMI).
  • Traumatisk klap- eller chordaruptur (meget sjælden).

6.4.4 Symptomer og kliniske fund

Symptomer
Funktionsdyspnø, venstresidig hjerteinsufficiens, ultimativt lungeødem. Ved akut MI ses pludselig udvikling af symptomer.

Kliniske fund
Mislyd høres i typiske tilfælde som en høj- eller mellemfrekvent holosystolisk mislyd ved apex. Atrieflimren er hyppig.

6.4.5 Udredning

EKKO (se også artiklen om MI på ekkokardiografi.dk)
Klappatologien som årsag til MI beskrives hvis muligt. Sværhedsgraden reflekteres i ERO målt med PISA-metoden, i den volumenbelastning af venstre ventrikel, som er fremkaldt af klapinsufficiensen, og i pulmonaltrykket. Vena contracta (identificeres i parasternalt længdesnit) er ofte vanskeligt at måle præcist.

Tabel 6.7 Indikatorer for let og svær primær mitralinsufficiens

Let MI

Svær MI

ERO < 0,2 cm²
Vena contracta < 3 mm

Ingen/let LV-dilatation

ERO ≥ 0,4 cm²
Vena contracta ≥ 7 mm

Moderat/svær LV-dilatation


I alle tilfælde bør flere indikatorer for let eller svær klapinsufficiens sikres som forudsætning for klassifikation. Sekundær MI har prognostisk betydning allerede ved ERO ≥ 0,2 cm2.

TEE gennemføres, hvis årsagen til eller graden af mitralinsufficiens er usikker efter TTE, og som hovedregel altid når operation overvejes mhp. afklaring af muligheden for klapbevarende kirurgi.

6.4.6 Prognose

Prognosen for uopererede patienter er ved primær mitralinsufficiens god, så længe indikationer for klapoperation ikke opfyldes. Ved svær MI pga. mitralprolaps optræder pludselig død hos 1-2% pr. år. Ved sekundær MI afhænger prognosen af den tilgrundliggende hjertesygdom.

Den peri- og postoperative mortalitet ved primær MI afhænger af den præoperative ventrikelfunktion.

  • Ved EF > 60% og mitralplastik er den perioperative mortalitet 2-3% og langtidsoverlevelsen som for baggrundsbefolkningen.
  • Ved reduceret EF er den perioperative mortalitet op mod 10%, og 10-års overlevelsen er halveret blot ved EF 50%.
  • For patienter > 80 år er den perioperative mortalitet omkring 15% og ved samtidig CABG op til 25% eller mere.

6.4.7 Behandling

Intervention

Generelle operationskriterier fremgår af Tabel 6.2. Kriterierne er overvejende baseret på symptomer og påvirkningen af venstre ventrikel, der sammen med ERO og vena contracta afspejler klapsygdommens sværhedsgrad.

Mitralplastik foretrækkes altid ved primær klapsygdom fremfor klapsubstitution hvis muligt.

Operation hos patienter med moderat-svært nedsat EF er behæftet med forøget risiko, specielt hos patienter med anden komorbiditet. Generelt anbefales tilbageholdenhed for operation ved primær MI og EF < 30%.

Perkutan mitralklapintervention (MitraClip)

MitraClip kan udføres med lav risiko men med lavere effektivitet end kirurgi. Patienter med speciel mitralklapanatomi (forkalkning, udtalt flail) kan være vanskelige eller utilgængelige for MitraClip-behandling. MitraClip kan overvejes til patienter med primær eller sekundær MI, som vurderes teknisk inoperable eller med høj operativ risiko. Behandling af sekundær MI medfører reduktion af symptomer, men det er uvist om prognosen ændres, dette søges aktuelt afklaret i et større randomiseret studie.

MI på baggrund af ringkalcifikation er sjældent alvorlig, og klapsubstitution er teknisk vanskeligere. Patienterne er ofte ældre, har mere komorbiditet, dårligere prognose og højere operationsrisiko.

Medicinsk behandling

For patienter som afventer operation, eller som ikke kan opereres, gives ved manifest hjerteinsufficiens behandling efter almindelige retningslinjer. Behandlingen gives derimod ikke profylaktisk for at udskyde evt. operationsindikation.

For patienter med sekundær MI behandles grundsygdommen efter gældende retningslinjer. Sekundær MI ses bl.a. ved venstresidigt grenblok med LV dilatation, arteriel hypertension, eller iskæmisk myokardium, og korrektion af disse faktorer (fx m. CRT eller revaskularisering) kan medføre reduktion af MI sværhedsgrad.

6.4.8 Kontrol

Kontrol af uopererede patienter med asymptomatisk MI
Klinisk kontrol med anamnese med vægt på symptomer. Ekkokardiografi gennemføres hovedsageligt for at afsløre dilatation, stigende pulmonaltryk og begyndende nedsættelse af EF. Se Tabel 6.1 vedr. vejledende kontrolintervaller, som primært afhænger af mitralinsufficiensens sværhedsgrad.

Opererede patienter

Se Tabel 6.4. TEE kan være nødvendig og bør udføres ved mistanke om symptomer på dysfunktion, fordi protesemateriale (inklusive den ved mitralplastik indsatte ring) skygger for et evt. returjet til atriet.


6.5 Mitralstenose (MS)

6.5.1 Definition

Ved MS er klaparealet < 2,5 cm². Det normale klapareal udgør 4-6 cm². Tilstanden bliver ofte først symptomatisk ved klapareal < 1,5 cm².

6.5.2 Forekomst

Hæmodynamisk betydende MS på rheumatisk baggrund er sjælden i Danmark. Den lette stenose på baggrund af ringforkalkning er derimod almindelig.

6.5.3 Ætiologi

Rheumatisk MS skyldes febris rheumatica, og ses praktisk talt kun hos indvandrere fra ikke-vestlige lande. MS kan i sjældne tilfælde være kongenit, eller skyldes andre infiltrative eller inflammatoriske sygdomme. Mitralstenose kan desuden ses efter mitralplastik eller i proteseklap. Mitralringsforkalkning ses ved alle tilstande, som medfører fortykkelse af venstre ventrikels myocardium, såsom fx hypertension, AS, hypertrofisk kardiomyopati samt ved nyresygdomme, men vil generelt ikke føre til operationskrævende mitralstenose.

6.5.4 Symptomer og kliniske fund

Symptomer
Funktionsdyspnø og evt. ortopnø. Hjertebanken (atrieflimren). I øvrigt træthed og højresidig hjerteinsufficiens. Emboli er en hyppig komplikation til rheumatisk MS, især ved atrieflimren (10% per år).

Kliniske fund
Kardinalfundet er stetoskopisk mislyd, som høres bedst i venstre sideleje, men betydende tavs klapsygdom er ikke ualmindelig. Der høres oftest accentueret 1. hjertelyd ved apex, et mitralklik og en langstrakt lavfrekvent proto-mesodiastolisk mislyd ved apex.

6.5.5 Udredning

EKKO (se også artiklen om MS på ekkokardiografi.dk)
Genuin rheumatisk MS angriber flige og chordae med reduceret åbning til følge og ballonering (”doming”) af anteriore flig i diastole (”hockey-stick”-udseende i PLAX), samt skrumpning og agglutinering af chordae.

Kvantitering af MS:

  • Klaparealet (MVA – Mitral Valve Area) ved planimetri i parasternalt tværsnit.
  • Klaparealet estimeret ud fra hældningen af CW Doppler inflow profilen ved pressure-half-time (PHT) metoden. (Skal tolkes med forsigtighed ved tilstande, som øger det slutdiastoliske tryk i LV, så som svær AS, svær ventrikelhypertrofi, svært nedsat EF).
  • Middelgradienten målt med tracing af CW Doppler-kurven. (Flowafhængig, vanskelig ved takykardi, atrieflimmer og ved betydende mitralinsufficiens).

Mitralklapareal ≤ 1,5 cm2 kendetegner klinisk betydende stenose, og en middelgradient > 10 mmHg er forenelig med svær MS. Desuden bidrager måling af pulmonaltryk og størrelse af venstre atrium til den samlede vurdering af sværhedsgraden.

TEE er nødvendig før evt. ballondilatation for at vurdere klapmorfologi og udelukke betydende MI og tromber i venstre atrium.

6.5.6 Prognose

  • Asymptomatiske patienter har en god prognose. MS kan dog medføre emboli som debutsymptom.
  • Patienter, der udvikler atrieflimren, har uopereret en 10-års overlevelse på < 25%.
  • Patienter i NYHA III-IV har en 10-års overlevelse på < 15%.

Perioperativ mortalitet ved klapsubstitution er 5-10%.

Perioperativ mortalitet ved ballondilatation er meget lav, formentlig under 2%, men hos nogle medfører ballondilatationen betydende MI, der bliver operationskrævende, ofte under samme indlæggelse, i sjældne tilfælde akut.

6.5.7 Behandling

Medicinsk behandling

AK-behandling (warfarin eller marcoumar, men ikke NOAC) gives ved

  • Atrieflimren.
  • Tidligere emboli eller fund af trombe i auriklet.
  • Svært forstørret venstre atrium (>60 ml/m²)

Manifest hjerteinsufficiens behandles både før og efter en evt. operation efter vanlige principper. Se Kapitel 5: Kronisk systolisk hjertesvigt.

Diuretika og protraherede nitrat præparater kan kamuflere dyspnø. Betablokkere og frekvensregulerende calciumkanal-blokkere kan øge funktionsniveauet.

Intervention

Rheumatisk MS kan behandles med klapsubstitution eller perkutan ballondilatation. Se Tabel 6.2 for interventionskriterier. Intervention ved andre tilstande kræver individuel vurdering.

Ballondilatation (percutaneous mitral comissurotomy) kan anvendes i stedet for kirurgisk plastik/klapsubstitution hos særligt yngre patienter, eller ved kontraindikationer for åben kirurgi, når

  • Klappen ikke er betydeligt forkalket.
  • Klapapparatet ikke er væsentligt skrumpet/sammenvokset i chordae.
  • Der foreligger højest let klapinsufficiens
  • Der ikke findes trombe i ve. atrium eller aurikel.

6.5.8 Kontrol

Uopererede patienter med asymptomatisk, rheumatisk MS følges med klinisk kontrol og ekkokardiografi, se Tabel 6.1 vedr. kontrolintervaller.

For kontrol efter klapintervention, Tabel 6.4.


6.6 Højresidig klapsygdom

6.6.1 Definition

Insufficiens eller stenose af tricuspidal- eller pulmonalklap.

6.6.2 Forekomst

Primær højresidig klaplidelse er sjælden, mens funktionel (sekundær) tricuspidalinsufficiens er almindelig.

6.6.3 Ætiologi

Årsager til primær højresidig klaplidelse:

  • Kongenit (særligt pulmonalstenose og TI ved Ebsteins anomali).
  • Følge af endocarditis (overvejende narkomaner).
  • Følge af serotoninproducerende karcinoidtumorer.
  • Traumatisk.

Funktionel tricuspidalinsufficiens pga. træk fra papillærmuskler og dilatation af ostiet opstår ofte ved venstresidig klapsygdom, især ved pulmonal hypertension, men ses også ved påvirket funktion af højre ventrikel (kardiomyopati, højre ventrikelinfarkt).

Svær pulmonalinsufficiens kan ses efter indgreb på pulmonalklappen (operation/dilatation af pulmonalstenose, Fallot operation).

6.6.4 Symptomer og kliniske fund

Symptomer
Dyspnø (pga. nedsat minutvolumen) og ødemer ses i sværere tilfælde.

Kliniske fund
Stetoskopisk mislyd tydende på pulmonal og/eller tricuspidalstenose/insufficiens.
Ødemer, hepatomegali, halsvenestase, og ved svær tricuspidalinsufficiens ses halsvenepuls og leverpulsation.

6.6.5 Udredning

EKKO (se specifikke artikler på ekkokardiografi.dk)
TTE anvendes som ved venstre-sidige klaplidelser til at vurdere klapmorfologi, og sværhedsgrad af klapsygdommen. TEE til endelig morfologisk klapkarakteristik er ofte nødvendig.

Endocarditisbetingede højresidige klapfejl (tricuspidal- eller pulmonalinsufficiens) kræver sjældent TEE.

Carcinoidsyndrom kan medføre svær deformering med fibrose, stive og agglutinerede chordae og flige i tricuspidalklappen, og pulmonalklappen kan også fibrosere. Ved carcinoidsyndromet er betydende tricuspidalstenose og insufficiens almindelig.

Degenerative fibrotiske forandringer efter ergotderiverede dopaminagonister givet til Parkinsonpatienter kan medføre lettere insufficiens. Tilsvarende forandringer kan ses i mitral- og aortaklapper

Sværere pulmonalstenose eller -insufficiens ses praktisk talt kun ved kongenit hjertesygdom. (se Kapitel 30: Medfødt hjertesygdom).

6.6.6 Prognose

Prognosen afhænger af årsagen til klapfejlen og kan ikke beskrives generelt.

6.6.7 Behandling

Medicinsk behandling

Diuretika mod stasefænomener. Relevant behandling af pulmonal hypertension (se Kapitel 13: Pulmonal hypertension.)

Intervention

Er sjældent indiceret, fraset ved kongenit hjertesygdom i barnealderen. Se Kapitel 30: Medfødt hjertesygdom.

  • Tricuspidalinsufficiens efter endocarditis kan blive operationskrævende.
  • Tricuspidalstenose/insufficiens som led i carcinoid syndrom kan blive operationskrævende.
  • Tricuspidalplastik foretrækkes altid fremfor klabsubstitution. Biologiske proteser foretrækkes frem for mekaniske, der har meget høj trombosetilbøjelighed.
  • Traumatisk tricuspidalinsufficiens er sjælden men kan kræve plastik.
  • Ved operationskrævende venstresidig klaplidelse (særligt MI), bør tricuspidalplastik overvejes hvis der er moderat-svær tricuspidalinsufficiens og dilatation af annulus til ≥ 2,1 cm/m² (≥ 4,0 cm) målt i diastolen i apikale 4-kammerbillede ved TTE.

6.6.8 Kontrol

Individuel og afhængigt af klapfejl, grundsygdom og patient. Kan ikke beskrives generelt.


6.7 Gravide og klapsygdom

Se Kapitel 31: Hjertesygdom og Graviditet


6.8 AK-behandling og klapproteser

AK-behandling af mekaniske klapproteser gennemføres med warfarin.

  • I tilslutning til KAG/hjertekateterisation opretholdes INR niveau 2-3.
  • TEE vil normalt  ikke været kontraindiceret hvis INR er under 4, men afhænger af øvrige konkrete forhold
  • Ved operative indgreb erstattes warfarin af lavmolekylært heparin som beskrevet i Kap. 14 Vitamin K-antagonistbehandling, afsnit 14.1.11.

Der kan naturligvis være anden indikation for fortsat AK-behandling eller Magnyl, selvom klaptypen ikke betinger dette.

Tabel 6.8 Klapproteser og antikoagulation

 

AK-behandling

Magnyl 75 mg

Mekanisk aortaprotese

Livslang (INR 2,0-3,0)

Ingen*

Mekanisk mitralprotese

Livslang (INR 2,5-3,5)

Livslang

Biologisk aortaprotese, aorta-homograft, rørprotese

Ingen

3 mdr.

Biologisk mitralprotese, mitralplastik

3 mdr.**

Ingen

Kateterbaserede klapper

Ingen

Livslang

+ 3-12 mdr. Clopidogrel 75 mg x 1 ***

MitraClip

Ingen

Livslang

+ 1-3 mdr. Clopidogrel 75 mg x 1 ***

Stentless biologisk klap (Freestyle)

Ingen

Ingen

* Kombination med Magnyl er indiceret på lav tærskel ved risikofaktorer (tidligere emboli, atrieflimmer/flagren, kendt trombosetilbøjelighed, anden etableret indikation).

** Alternativt alene Magnyl i 3 mdr.

*** Alternativt Prasugrel 10 mg x 1 eller Ticagrelor 90 mg x 2.


6.9 Kateterbaserede klapper

Kateterbaserede klapper er klapproteser lavet af biologisk materiale i forskellige typer metalliske stents, som kan indsættes uden sternotomi. De kan indsættes i aortaostiet ved forskellige adgange: hyppigst perkutant, men også ved cut-down til a. subclavia, apikalt gennem lateral minitorakotomi, eller direkte i aorta ascendens via suprasternal incision. Der kan også perkutant indsættes en kateterbaseret klap i pulmonalostiet.

Kateterbaseret aortaklapimplantation (TAVI) benyttes til patienter med svær aortastenose. Ved den i øvrigt raske patient ≥ 80 år er TAVI et ligeværdigt alternativ til kirurgi, og valget bør her tage hensyn til patientens præference. Hos patienten med betydende komorbiditet, høj operativ risiko eller forventelig vanskelig genoptræning foretrækkes TAVI.

Desuden kan TAVI tilbydes til patienter med degenererede biologiske aortaklapproteser, der kan behandles med ”klap i klap”.

Risici ved TAVI: 30-dages mortaliteten i Danmark efter TAVI er aktuelt ca. 3%. Hos 6-7% ses vaskulære komplikationer, og hos 1-2% apoplexi. AV-blok, som kræver permanent pacemaker, optræder hos ca. 5% efter Edwards-Sapien og ca. 15% efter CoreValve.

Kateterbaseret klap i pulmonalostiet kan fx tilbydes patienter, som tidligere har fået indopereret homograft, hvori er udviklet svær pulmonalinsufficiens.


6.10 Almene operative indgreb

Præoperativ mislyd bør generelt udløse ekkokardiografi. Ved svær symptomatisk klapsygdom, og hvis det i øvrigt er muligt og skønnes relevant ud fra en samlet vurdering, gennemføres klapoperation inden større elektive indgreb. Hvis klapoperation ikke er mulig inden et større non-kardialt indgreb, overvejes operationen gennemført på HSE, hvor særligt erfarne hjerteanæstesiologer kan bistå.
Se endv. Kapitel 24: Præoperativ kardiel risikovurdering før non-kardiel operation.


6.11 Endocarditisprofylakse

Se Kapitel 7: Infektiøs endocarditis.


Forfattere: Jordi Dahl, Christian Hassager, Nikolaj Ihlemann, Niels Thue Olsen, Olav Wendelboe Nielsen, Ulrik Mortensen og Sten Lyager Nielsen

Referenter: Henrik Wiggers, Flemming Hald