31. Hjertesygdom og graviditet

Senest opdateret: Fredag, 11 maj 2012 16:00 | Udskriv | Email | Visninger: 27

Revideret af DCS’s arbejdsgruppe vedr. Medfødte Hjertesygdomme, Januar 2012

Der er i forbindelse med 2012 revisionen tilføjet et afsnit om peripartum kardiomyopati.

31.1 Generelle forhold
31.2 Fysiologiske ændringer
31.3 Risikovurdering
31.4 Antikonception
31.5 Medicin under graviditet og efter fødsel
31.6 Endokardit profylakse
31.7 Hypertensive tilstande
31.8 Fødsel
31.9 Klapsygdomme
31.10 Kardiomyopatier
31.11 Iskæmisk hjertesygdom
31.12 Hjertetransplantation
31.13 Pacemaker, ICD og DC konvertering
31.14 Lungeemboli 

31.1 Generelle forhold

Sundhedsstyrelsen har i 2010 bestemt at kontrol af børn og voksne med medfødte hjertesygdomme er en højt specialiseret funktion som varetages af Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital, Skejby.

Dette gælder ikke mindst ved de mere komplicerede sygdomme og i situationer hvor kredsløbet er særligt belastet, som under graviditet. Alligevel vil mange kvinder med hjertesygdom (bl.a. medfødt hjertesygdom) ikke alene kunne følges i lokalt kardiologisk regi under graviditeten, men også føde lokalt på den funktionsbærende enhed. I mange tilfælde kan dette foregå i et samarbejde med et af de to landscentre.

  • Kvinden bør være informeret om evt. forholdsregler ved ønske om graviditet.
  • Prægravid risikostratificering bør tilbydes alle.
  • Identifikation af kvinder, som bør frarådes graviditet og kvinder med behov for intervention før eventuel graviditet.
  • Ved medfødt hjertesygdom tilbydes fosterekkokardiografi fra  uge 14 pga. en op til 5% risiko for hjertesygdom hos barnet.
  • Kontakt landscenteret i alle tvivlstilfælde.
  • Mange patienter skal henvises til landscentrene mhp planlægning/behandling/fødsel. 

31.2 Fysiologiske ændringer

Under graviditet

  • Blodvolumen øges med 50-100%, specielt fra 6. til 28. gestationsuge.
  • Erytrocytvolumen stiger relativt mindre → relativ anæmi (hæmatokrit ~ 0,33-0,38).
  • Minutvolumen øges 30-50% fra 6.- 20. gestationsuge (max. i 28. uge).
  • Slagvolumen stiger markant de første 6 måneder, pulsen specielt til sidst i graviditeten.
  • Ventriklernes slut-diastoliske volumen øges fra uge 10.
  • Blodtrykket (specielt diastolisk) falder forbigående de første 4 måneder.
  • SVR falder parallelt.
  • Øget tromboserisiko under graviditet og de første uger efter fødslen.

Under fødsel

  • Iltforbruget tredobles.
  • Puls, slag- og minutvolumen øges yderligere.
  • Systolisk og diastolisk BT øges under veer.
  • Store svingninger i preload (blødning, uterocaval kompression, veer).

Postpartum

  • Øget venøs fyldning umiddelbart postnatalt (autotransfusion via placenta).
  • Markante fald i puls og minutvolumen indenfor de første timer.
  • Præ-graviditetsstatus nås ofte først efter 12-24 uger.

Symptomer, kliniske og parakliniske tegn i graviditeten

  • Uspecifikke symptomer (træthed, åndenød, palpitationer mv.) er almindelige.
  • Accentuerede hjertelyde og ofte S3. Fysiologiske mislyde er almindelige.
  • Diskrete EKG ændringer (aksedrejning, Q-takker, ST skift, arytmitendens).
  • Let kardiomegali.
  • Ventrikel-, men spec. atriedilatation, let klapinsufficiens, små perikardieeksudater kan ses.

31.3 Risikovurdering

Der findes flere algoritmer til vurdering af den maternelle risiko, klassisk baseret på 5 uafhængige prædiktorer:

  • NYHA-klasse > II  eller cyanose.
  • Symptomgivende arytmier.
  • Mitralstenose (< 2 cm2), aortastenose (< 1.5 cm2), subaortaobstruktion (>30 mmHg)/coarctatio aortae.
  • Myokardiedysfunktion: LVEF < 40%.
  • Tidligere kredsløbssygdom (hjertesvigt, TCI tilfælde, apoplexia cerebri).

Mere detaljeret kan følgende anvendes som vejledende:

Lav risiko – kan føde på ikke-specialiserede centre:

  • Små til moderate venstre-højre shunter med normalt pulmonaltryk.
  • Let til moderat klapinsufficiens.
  • Let obstruktion i venstre ventrikels udløb.
  • Let til moderat obstruktion i højre ventrikels udløb.
  • De fleste patienter med medfødt hjertesygdom, som er velopererede i børneårene.

Intermediær risiko – skal følges og føde i center:

  • Cyanotisk hjertesygdom (fx Ebsteins anomali, pallierede univentrikulære hjerter).
  • Coarctatio aortae (behandlede som ubehandlede), moderat aortastenose.
  • Volumen- og/eller trykbelastet højre ventrikel (fx efter Fallot’s tetralogi, truncus arteriosus, pulmonalatresi). Let pulmonal hypertension.
  • Systemisk højre ventrikel (fx efter Mustard/Senning operation, kongenit korrigeret transposition).
  • Moderat LV dysfunktion (LVEF 40-50%).
  • Mekanisk klapprotese.
  • Dilateret aortarod (>45-50 mm) hos non-Marfan ptt. med bikuspid aortaklap (særligt hos ptt med coarctatio aortae, - også velbehandlede).

Høj risiko = graviditet bør frarådes:

  • Primær pulmonal hypertension/Eisenmengers syndrom (mortalitet 25-50%).
  • Postoperativ pulmonal hypertension (>50% af systemtrykket).
  • Svær aortastenose (max. gradient >70 mmHg).
  • Venstre ventrikel dysfunktion (LVEF < 40 %)
  • Svært symptomatisk (NYHA-klasse III-IV).
  • Marfan med dilateret aortarod (>44 mm eller mindre ved lille overfladeareal). 

31.4 Antikonception

31.4.1 Hormonale kontraceptiva

Hormonelle antikonceptiva er effektive og uden risiko hos de fleste.

Kombinationspræparater (østrogen + gestagen) er relativt kontraindicerede ved øget tromboemboli risiko:

  • Cyanotisk hjertesygdom.
  • Pulmonal hypertension (>50% af systemtryk).
  • Lavt minutvolumen.
  • Svært dilaterede hjertekamre.
  • Atriale arytmier.
  • Systemisk hypertension.
  • Fontan/TCPC kredsløb.
  • Iskæmisk hjertesygdom.
  • Tidligere tromboemboli.
  • Øvrige tilstande hvor AK-behandling er indiceret.

Gestagent hormon (monoterapi) reducerer risikoen for tromboemboli, men kan forårsage kraftige menstruationsblødninger. Kan administreres som tabletter (mini-piller), depot-injektioner, nødprevention (”fortrydelsespiller”), ”spiraler” og subkutane implantater (P-stav).

  • Gestagener kan bevirke væskeretention → obs ved hjerteinsufficiens.
  • Ofte godt valg til hjertepatienter, hvor kombinationspræparater er uhensigtsmæssige.

31.4.2 Intrauterine kontraceptiva (IUD)

Effektive, men lille risiko for infertilitet (underlivsinfektion, ca. 2%) og endocarditis.

  • Gestagenspiral til patienter, som frarådes østrogener. Mere effektivt end sterilisation.
  • Konventionel kobber IUD – spec. til ikke eller kun let cyanotiske patienter.
  • Oplægning af IUD kan udløse vasovagale tilfælde, som kan være livstruende hos f.eks. cyanotiske patienter og patienter med pulmonal hypertension.

31.4.3 Sterilisation

  • Effektivt, men oftest irreversibel (mandlig sterilisation er ikke hensigtsmæssig).
  • Laparoskopisk sterilisation overvejes når graviditet er livstruende, fx pulmonal hypertension og svær hjerteinsufficiens (NYHA-klasse IV).
  • Laparoskopi kræver ofte anæstesi og abdominal luft-insufflation → høj risiko ved svær cyanose, arytmier og Eisenmengers syndrom, men kan laves som miniskopi i lokalanæstesi.
  • Tubaokklusion (Essure, Adriana) kræver ikke anæstesi.

31.4.4 Barriere metoder (pessar, kondom)

  • Lav pålidelighed. Bør ikke anvendes i tilfælde, hvor graviditet bør undgås. 

31.5 Medicin under graviditet og efter fødsel

Under graviditet:

  • Genovervej altid indikation og alternative behandlingsmuligheder.
  • ACE-hæmmere kontraindicerede (oligohydramnios, nyresvigt) specielt i 1. (-2.) trimester.
  • ARB kontraindicerede (oligohydramnios, nyresvigt) specielt i 1. (-2.) trimester. Som alternativ til ACE-hæmmere og ARB-antagonister kan hydralazin + nitroglycerin forsøges.
  • AK behandling (se nedenfor).
  • Amiodaron kan anvendes, men passerer placenta med risiko for reversibel kongenit thyreoideasygdom. Amiodaron er førstevalg, hvis klasse III anti-arytmikum er indiceret.
  • Betablokkere kan anvendes. Stoffer med beta-1 effekt er bedst. Størst erfaring med propranolol og labetalol. Lille risiko for føtal bradykardi og væksthæming (tilvækstskanning fra uge 24), samt post-natal hypoglykæmi.
  • Calcium-antagonister kan anvendes.
  • Digoxin kan anvendes (passerer placenta).
  • Statiner er kontraindicerede.
  • Multivitamin fra 3 mdr. før konception til slutningen af 1. trimester nedsætter risikoen for hjertesygdom hos barnet.

Efter fødslen (amning):

  • De fleste præparater udskilles kun i minimale mængder i modermælk. Kontakt evt. landscenter.
  • ACE-hæmmere: Captopril er førstevalg hos ammende (lav lipidopløselighed).
  • AK-behandling (warfarin) kan anvendes uden problemer for barnet.

31.5.1 AK-behandling

Erfaringsmæssigt forbundet med stor risiko for kvinde og foster – kvinden bør derfor altid følges og føde på landscenter.

  • Hyperkoagulabilitet i graviditeten.
  • Øget risiko for tromboemboliske episoder under graviditet og postpartum.
  • Fordele og ulemper ved behandlingstyperne bør drøftes med patienten.
  • Hensigtsmæssigt at planlægge fødselstidspunkt og -måde.
  • De fleste kan føde normalt.
  • Pga. høj risiko for livstruende blødning bør fødsel altid foregå på landscenter.
  • Epidural og spinal anæstesi indebærer risiko for blødning, og bør udskydes til mindst 10 timer efter sidste injektion af LMH. Kan dette krav ikke opfyldes tilrådes generel anæstesi, hvis anæstesi er påkrævet. Ny dosis LMH gives tidligst 2 timer efter anlæggelse eller fjernelse af epidural kateter.

Warfarin

  • Sikrest for den gravide.
  • Passerer placenta.
  • Øget risiko for abort, præmaturitet, embryopati og CNS-blødninger hos fosteret.
  • Warfarin embryopati i 6.-12. gestationsuge, formentlig specielt ved doser >5 mg/døgn.
  • Dosis behov som udenfor graviditet.

Ufraktioneret heparin

  • Passerer ikke placenta, men yder mindre maternal beskyttelse.
  • Øget risiko for abort.
  • Bør ikke anvendes ved høj tromboembolisk risiko, fx mekanisk AV-klapprotese.
  • Subkutan heparin medfører risiko for trombocytopeni og osteoporose (overvej D-vitamin og calcium tilskud).

Lavmolekylært heparin (LMH)

  • Fordele overfor ufraktioneret heparin.
  • Formentlig godt alternativ til ufraktioneret heparin.
  • Ikke dokumentation for sikkerhed/effekt hos gravide med mekaniske klapper.
  • Stigende anvendelse under tæt anti-Xa monitorering (4 timer efter dosering).
  • Stigende dosering typisk nødvendig i graviditeten

Praktisk strategi

Strategien for behandling og fødsel bør i hvert tilfælde planlægges af landscenteret.
Fødslen bør ske på landscenter. Der er ingen international konsensus med hensyn til AK-behandling under graviditet, men følgende anbefales under primær hensyntagen til:

  1. Tromboembolisk og blødningsrisiko hos den gravide kvinde.
  2. Embryopati- og blødningsrisiko hos fosteret.
  3. Mater’s ønske efter orientering om fordele/ulemper ved de forskellige regimer.

Ved høj tromboembolirisiko (fx ved mekaniske AV-klapproteser).

  • Warfarin fortsættes til 36. gestationsuge.
  • Herefter ufraktioneret eller LMH fx inj. enoxaparin 1 mg/kg s.c. x 2, evt. justeret til anti-faktor Xa 1.0-1.2 indtil veer eller vandafgang.
  • Pauseres ved aktiv fødsel – veer eller vandafgang.
  • Ved igangsættelse eller sectio gives kun første heparin dosis dagen før.
  • Hvis fødselsvarighed over 1 døgn gives LMH i profylaktisk dosis.
  • Heparin og warfarin genoptages postpartum når der ikke er aktiv blødning - efter aftale ml. obstetriker og kardiolog.
  • Heparin seponeres når INR har været i niveau i minimum 2 døgn.

Ved moderat tromboembolirisiko (fx ved mekaniske aortaklapper)

  • I 1. trimester gives ufraktioneret eller LMH fx enoxaparin 1 mg/kg s.c. x 2, evt. justeret til anti-faktor Xa 0.8-1.2.
  • Gennem 2. trimester og frem til 36. gestationsuge gives warfarin.
  • Herefter ufraktioneret eller LMH som ovenfor
  • Pauseres ved aktiv fødsel – veer eller vandafgang.
  • Ved igangsættelse eller sectio gives kun første heparin dosis dagen før.
  • Hvis fødselsvarighed over 1 døgn gives LMH i profylaktisk dosis.
  • Heparin og warfarin genoptages 6-12 timer postpartum eller ved blødningskontrol – speciel opmærksomhed ved sectio, hvor pausering selv ved blødningskontrol evt. forlænges til 36 timer.
  • Heparin seponeres når INR har været i niveau i minimum 2 døgn.

Ved lav tromboembolirisiko (fx ved atrieflimren)

  • Ufraktioneret eller LMH gennem hele graviditeten fx inj. enoxaparin 1 mg/kg s.c. x 2, evt. justeret til anti-faktor Xa 0.8-1.2, til veer.
  • Pauseres ved aktiv fødsel – veer eller vandafgang.
  • Ved igangsættelse eller sectio gives kun første heparin dosis dagen før.
  • Hvis fødselsvarighed over 1 døgn gives LMH i profylaktisk dosis.
  • Heparin og warfarin genoptages 6-12 timer postpartum eller ved blødningskontrol.
  • Heparin seponeres når INR har været i niveau i minimum 2 døgn.

I udvalgte tilfælde kan det, oftest af hensyn til den gravides hjertesygdom, være hensigtsmæssigt at undgå konvertering fra peroral AK-behandling til heparin i uge 36. I disse tilfælde anbefales elektivt sectio i uge 36, således at warfarinbehandlingen genoptages 12 timer postpartum eller ved blødningskontrol. I disse tilfælde skal alle fødsler foregå på et af de to landscentre. 

31.6 Endokarditis profylakse

  • Risiko for endokarditis under graviditet og ved fødsel er meget lav og profylakse anbefales derfor ikke. 

31.7 Hypertensive tilstande

Inddeling

  • Kronisk systemisk hypertension, dvs. til stede før graviditeten.
  • Præ-eklampsi (proteinuri >300 mg/24 timer).
  • Præ-eklampsi ved kronisk systemisk hypertension (op til 25% af kvinder).
  • Gestationel hypertension (BT >140/90 mmHg) efter 20. gestationsuge. Normaliseres <12 uger postpartum. 50% får præeklampsi.

Lav-risiko patienter

  • BT kontrol inden graviditet.
  • Blodtryk kan både stige og falde under graviditeten.
  • Antihypertensiv behandling kan forebygge hypertension, men ikke præeklampsi.

Høj-risiko patienter

  • Prægravid systemisk hypertension med organskade.
  • Individuel vurdering og rådgivning.
  • Hyppige kontroller af BT, urin og fostertilvækst.
  • Blodtryk kan både stige og falde under graviditeten.
  • Antihypertensiv behandling kan forebygge hypertension, men ikke præeklampsi.

Antihypertensiv behandling

  • Labetalol (100 mg x 2-3, stigende til max. 800 mg x 3).
  • Andre betablokkere kan anvendes (f.ex. metoprolol). Pga. risiko for vækstretardation, skal der foretages gentagne tilvækstskanninger fra gestationsuge 24. Risiko for postnatal hypoglykæmi (mål og evt behandling blodsukker umiddelbart efter fødslen).
  • Calcium-antagonister. Nifedipin bør aldrig anvendes sublingualt/i.v. pga. risiko for stort blodtryksfald.
  • Metyldopa (750 mg til 4 g/d, fordelt på 3-4 doser) kan anvendes, men mindre hensigtsmæssigt end øvrige muligheder.
  • Diuretika kan inducere præeklampsi.
  • Undgå loop-diuretika ved præeklampsi. Anvend thiazider.

 

Behandling af akut hypertension

  • Labetalol (evt. iv ) eller hydralazin. Alternativt nifedipin (ikke sublingualt/iv).
  • Magnesiumsulfat til præ- eller eklampsi.
  • Igangsættelse af fødslen ved præeklampsi. 

31.8 Fødsel

Fødselstidspunkt bestemmes af flere faktorer. Tidlig forløsning ved intrauterin væksthæmning eller forværring af patientens tilstand. Vurderes den maternelle risiko ved fødslen høj, overvejes igangsætning i fx 36. uge. Fødselstype, -måde og -sted aftales med de to landscentre.

Vaginal fødsel

  • Mulig hos langt de fleste.
  • Igangsættes evt. med oxytocin og prostaglandin.
  • Risiko for bradykardi, forhøjet BT, myokardieiskæmi og vasokonstriktion.
  • Fødsel i sideleje eller siddende, dæmper de hæmodynamiske udsving (uterocaval kompression).
  • Kop (eller tang) kan reducere fødslens varighed og dermed risiko.
  • Intravaskulære volumensvingninger (blødninger) bør løbende korrigeres.
  • Behov for speciel observation/monitorering planlægges i god tid.

Sectio

  • Anbefales på bred obstetrisk indikation for at undgå langvarige fødsler.

Kardial indikation for sectio ved:

  • Marfan syndrom med aortadiameter >40 mm – absolut indikation.
  • Pulmonal hypertension (>50% systemisk) – relativ indikation.
  • Betydende aortastenose (>70 mmHg) – relativ indikation.
  • Svært hjertesvigt.
  • Tiltagende cyanose – relativ indikation.
  • Coarctation med hypertension – relativ indikation.
  • Grundig planlægning (monitoreringstype/-grad, særlig ekspertise til stede), evt. EKG, hæmodynamisk monitorering mv. Monitoreres ofte i flere dage postpartum, fx ved pulmonal hypertension.
  • Pågående behandling med vitamin K antagonister (VKA) eller nyligt seponeret VKA. Fosteret antikoaguleret i 8 – 10 døgn efter VKA seponering.  

31.9 Klapsygdomme

31.9.1 Mitralstenose

  • Oftest på basis af febris rheumatica.
  • Vurdering og evt. intervention før graviditet.
  • Ved klapareal <2 cm² (specielt <1,5 cm²) er der øget risiko ved graviditet.
  • Risiko for lungestase, supraventrikulær arytmi og tromboemboli.
  • Overvej betablokade (længere diastole), diuretika og evt. AK-behandling.
  • Hurtig behandling af symptomgivende arytmi, evt. DC-stød (ufarligt for barnet).
  • Ballon valvulotomi ofte effektiv – bedst efter uge 20 (pga. strålebelastning).
  • Evt (tidlig) sectio ved svær MS i NYHA III-IV.
  • Specialistopgave.

31.9.2 Aortastenose

  • Oftest kongenit (bikuspid klap)
  • Selv ptt med svære stenoser kan som regel sikres gennem graviditeten
  • Risiko for hjertesvigt.
  • Evt. aflastning og (tidlig) sectio ved svær symptomatisk AS.
  • Aortopati ved bikuspid aortaklap skal udelukkes (evt. MR scanning).
  • Præ-gravid vurdering (LVEF, gradient, klapareal, stress-test) mhp. intervention

31.9.3 Klapinsufficienser

  • Mitral- og aortainsufficiens tåles generelt godt hos asymptomatiske med normal ventrikelfunktion.
  • Præ-gravid vurdering (LVEF, gradient, klapareal, stress-test) mhp. intervention
  • Diuretika og hydralazine/nitrat ved behov.

31.9.4 Mekaniske klapper

  • Udgør en betydelig risiko for kvinden og fosteret pga. AK behandling (se nedenfor).
  • Specialistopgave. 

31.10 Kardiomyopatier

31.10.1 Hypertrofisk kardiomyopati

  • Prægravid rådgivning om barnets risiko for hypertrofisk kardiomyopati.
  • Graviditet tolereres oftest godt.
  • Ved HOCM er trykgradienten i LVOT ofte stabil gennem graviditeten pga. samtidig dilatation af venstre ventrikel.
  • Arytmitendens oftest tiltagende under graviditeten.
  • De fleste kan føde vaginalt.
  • Lavt preload under fødsel bør undgås. 

31.10.1 Peripartum kardiomyopati (PPCM)

  • Hjertesvigt med debut i sidste graviditetsmåned og op til 5 måneder postpartum.
  • Hyppighed usikker, men formentlig mellem 1:5000 eller 1:10.000.
  • Oftest hos flergangsfødende, ved tvillingegraviditet og hos hypertensive.
  • Ætiologien ukendt (viral ? immunologisk ? prolaktin relateret apoptose?).
  • Symptomer, klinik og paraklinik som ved hjertesvigt.
  • Alle bør pga. potentielt rapidt forløb uden tøven konfereres med center.
  • Behandles konventionelt - ACE-hæmmer/ATII-antagonister dog først postpartum.
  • Mange anvender lavmolekylært heparin, specielt postpartum.
  • Værdien af bromokriptin endnu usikker.
  • Mortalitet op til 15%, specielt de første måneder postpartum.
  • Normalisering af ventrikelfunktionen ses hos 30-50% (fra måneder til år)
  • Recidiv risiko omkring 30-50%

Rådgivning mht. fremtidig graviditet

  • Ved persisterende ventrikeldilatation og/eller nedsat funktion frarådes ny graviditet,  som vil være associeret med forværring hos > 50% og mortalitet hos 25%.
  • Ved normaliseret ventrikel størrelse og funktion (efter længerevarende medicinpause) er recidivrisikoen fortsat høj (25% for hjertesvigt, 10% for permanent nedsat ventrikelfunktion).
  • Stress ekkkardiografi kan muligvis hjælpe til identifikation af risikopatienten (kontraktil reserve).
  • Ved evt. ny graviditet tidlig vurdering mhp. afbrydelse, rådgivning, tæt kontrol mm.

31.11 Iskæmisk hjertesygdom

  • Sjældent hos yngre kvinder.
  • Hvis kendt sygdom bør status vurderes og diskuteres inden graviditet.
  • Tidligere CABG/PCI ingen kontraindikation hvis pt er velvaskulariseret.
  • Modificer om muligt risikofaktorer (statiner er kontraindicerede).
  • Ved angina pectoris kan betablokkere, calcium-antagonister og nitrater anvendes.
  • Undersøgelse og behandling (fraset CABG) på almindelige præmisser
  • Ved stentning anvendes primært BMS.
  • Begrænset viden mht. clopidogrel o.l. Bruges evt, mindst muligt og efter grundige overvejelser.
  • Fibrinolytika passerer ikke placenta, men øger blødningsrisikoen.
  • Ved pludselige smerter skal koronardissektion overvejes (KAG/PCI).

31.12 Hjertetransplantation

  • Sjældent problemer, hvis god graft funktion og manglende tegn på vaskulopati.
  • Øget risiko for abort og misdannelser pga. immunosuppressiv behandling.
  • Følges på transplantationscenteret. 

31.13 Pacemaker, ICD og DC-konvertering

  • Pacemaker og ICD kan implanteres (evt. ultralydvejledt) på sædvanlige indikationer.
  • DC konvertering kan foretages på sædvanlige indikationer. Ingen specielle forholdsregler.

31.14 Lungeemboli

Forfattere: Lars Søndergaard og Keld Sørensen

Referent: Niels Holmark Andersen, Heidi Sharif, Kristian Emmertsen. 


Copyright © 2012 Dansk Cardiologisk Selskab.