Revideret af forfattergruppen bag DCS's høringsrapport om Torakale aortasygdomme, februar 2012

Kapitlet har ikke undergået betydende indholdsmæssige ændringer i forbindelse med revision 2012.

11.1 Aortadissektion
11.2 Traumatisk aortaruptur
11.3 Torakalt aortaaneurisme  

---

11.1 Aortadissektion

Forekomst
Ingen sikre danske tal formentlig 300-500 tilfælde årligt i Danmark.

Definition
Opstår som følge af en intimalæsion, hvorved blodet presses ud i karvæggen, som spaltes eller rumperer. Kan også opstå primært som en blødning i karvæggen (intramuralt hæmatom), som evt. kan penetrere videre til lumen eller rumpere helt.

Disposition

• Hypertension (ca. 75 %).
• Cystisk mediadegeneration (ca. 20 %).
• Marfan syndrom (ca. 5 %).
• Annuloaortal ektasi (arvelig aortadilatation) eller bicuspid aortaklap (få procent).

Inddeling og definition

Type A-dissektion (Stanford)

• Alle dissektioner der involverer aorta ascendens.
• Hyppigst er entry lokaliseret lige distalt for koronararterierne.
• Dissektionen kan optræde lokalt i ascendens eller udbredes videre til arcus og descendens. Alle sidegrene kan være involverede.
• Hos 1-3 % af patienterne forekommer dissektion ud omkring koronararterierne med deraf følgende iskæmi/infarkt.
• I sjældnere tilfælde kan A-dissektion være retrogradt udbredt fra dissektioner i arcus eller descendens.

Type B-dissektion (Stanford)

• Alle dissektioner, der ikke involverer aorta ascendens.
• Hyppigst findes entry ved venstre a. subclavia, og herfra breder dissektionen sig i varierende grader distalt i descendens. Retrograd dissektion til arcus kan ses, og i sjældnere tilfælde endog retrograd dissektion til ascendens, hvilket konverterer tilstanden til A-dissektion.
• Dissektioner med entry i arcus udgør 10-15 % af alle, og udbredningen kan være distal eller retrograd.

Kronisk dissektion

• Omfatter tilfælde af mere end 2 ugers varighed.

Væghæmatom

• En ”ufuldbyrdet” dissektion hvor der ikke foreligger membran (”intimaflap”) mellem et åbent sandt og falsk lumen. I væghæmatomet fremtræder blodet tromboseret. Blodet kan også trombosere i et falsk lumen, hvor det tidligere har været flydende, men dette betegnes ”tromboseret falsk lumen” – ikke væghæmatom. 

Diagnostik

Symptomer

• Meget svære, pludseligt indsættende smerter (95 %) i bryst eller ryg ofte mellem skulderbladene evt. med udstråling til hals og arme. Smerterne kan være aftaget, når patienten ankommer til hospital.
• Neurologiske udfald optræder hos 15 % og isoleret synkope ses hos 2 %.

Kliniske fund

• Svære bryst/rygsmerter uden samtidige tegn på STEMI, oftest hos Marfan-lignende yngre patienter eller midaldrende/ældre hypertonikere eller patienter med uerkendt hypertension.
• NSTEMI EKG-forandringer er ikke ualmindelige og afspejler ofte venstresidig belastning hos hypertonikere.
• Apopleksi ses hos 5-10 % pga. kompression/okklusion af aortas sidegrene.
• STEMI-EKG ses hos 1-3 %.
• En eller begge radialis/femoralispulse kan være ophævet.
• Paraplegi – på grund af aflukning af interkostal/spinalarterier, få patienter.
• Påvirket nyrefunktion eller tarmiskæmi kan også ses.

Undersøgelser
Formålet med de billeddiagnostiske undersøgelser er at:

• påvise/udelukke tilstedeværelse af dissektionsmembran/væghæmatom i aorta ascendens eller descendens og at lokalisere entry.
• vurdere graden af aortainsufficiens ved A-dissektion.
• vurdere, om der evt. er komplicerende dissektion i halskarrene eller karrene til andre vitale organer (nyrer, tarm osv.)

Følgende undersøgelser anvendes:

• Transtorakal ekko (TTE): Sensitivitet ca. 60 % ved A-dissektion. Ved sikkert fund kan patienten opereres alene på baggrund af denne undersøgelse. En del patienter har mindre perikardieansamling (hæmoperikardium). CAVE: letal udgang af perikardiocentese er beskrevet.
• Transesofagal ekko (TEE), spiral CT og MR: Er ligeværdige ved A- og B-dissektion med sensitiviteter og specificiteter omkring 100 %, men alle 3 undersøgelser kræver erfarne undersøgere. På grund af tekniske forbedringer og metodens udbredelse i det kardiologiske speciale er hjerte-CT i tiltagende omfang blevet første valg. Ikke sjældent gennemføres dog kombinationer af TEE, CT og MR, idet den diagnostiske opgave først er fuldført, når der er fuld sikkerhed for diagnosen hhv. udelukkelse heraf. Ved A-dissektion er hjerte-CT heller ikke tilstrækkelig til at vurdere graden af aortaklapinsufficiens. Et velindiceret kirurgisk indgreb må dog ikke forsinkes af unødig supplerende billeddiagnostik.
• Røntgen af thorax: Viser hyppigt breddeøget mediastinum (sensitivitet 60 %, men lav specificitet).
• KAG: Udføres kun ved kronisk dissektion.

Anvendelighed af de diagnostiske modaliteter

• TEE kan udføres med patienten i sengen. Hos den akut påvirkede patient udføres TEE på HSE’s operationsgang. I de tilfælde, hvor diagnosen A-dissektion alene hviler på TTE, CT eller MR, gennemføres altid TEE på operationsstuen til fastlæggelse af sværhedsgraden af aortainsufficiens.
• MR er mindre egnet til akut undersøgelse på grund af vanskelige monitoreringsforhold.
• CT bør på grund af risiko for stråleskader ikke anvendes til gentagne kontrolundersøgelser.

Behandling

Klinisk mistanke om dissektion

• Der gives ved behov morfin mod smerter. Opsæt inden nærmere undersøgelse (især TEE der ofte medfører blodtryksforhøjelse) labetalol-infusion. Ved fortsat behov for blodtryksreduktion suppleres med nitroprussid eller nitroglycerin infusion. Etabler systolisk blodtryks-niveau til 100-120 mm Hg hos ikke-hypertonikere, 120-140 mm Hg hos hypertonikere.

Bekræftet akut A-dissektion

• Principielt er der akut operationsindikation, men evt. kontraindikationer (eks. høj alder) overvejes individuelt.
• Ved diskret eller ingen aortainsufficiens indsættes karprotese i aorta ascendens.
• Ved væsentlig aortainsufficiens indsættes compositegraft (karprotese med mekanisk aortaklapprotese), eller der indsættes evt. karprotese og udføres plastik på aortaklappen.
• Findes der under operationen dissektion i halskarrene, kan arcus-rekonstruktion i enkelte tilfælde være nødvendig.
• Oftest er det ikke muligt at resecere hele dissektionen, hvorved den distale del af dissektionen ikke ophæves, men operationen omdanner A-dissektionen til en B-dissektion således, at der ikke længere kan opstå hæmoperikardium, ligesom koronarperfusion og aortaklap beskyttes.

Bekræftet B-dissektion (inkl. opereret A-dissektion)

• Infusion erstattes gradvist af peroral behandling med labetalol eller ren betablokade og anden antihypertensiv behandling.
• Ved ruptur og pågående blødning eller kompression af omgivende strukturer er der indikation for operation eller indsættelse af en aortastent.
• B-dissektion (og opereret A-dissektion) med kompromitteret blodforsyning til vitale organer kan af radiologer behandles med kateterbaseret fenestrering af membranen mellem det falske og sande lumen.

Væghæmatomer

• Behandles som A- eller B-dissektion afhængigt af lokalisationen. Senest anses indikationen for akut operation af væghæmatom i aorta ascendens dog mere relativ end for egentlig A-dissektion

Persisterende dissektion

• Optræder hos 75-90 % af opererede A-dissektioner og ikke-opererede B-dissektioner, næsten alle med varierende grader af flow i det falske lumen.
• Mangelfuld blodtryk-kontrol medfører på kort og langt sigt 10 gange øget risiko for letal ruptur. Omhyggelig livslang behandling og kontrol af blodtryk se er derfor af største vigtighed, uanset om der er persisterende dissektion eller ej.

Kronisk dissektion

• Behandles som B-dissektioner

Prognose

A-dissektion
Uden operation er mortaliteten ca. 2 % pr. time de første 24 timer og ca. 75 % efter 2 uger. Ved operation er den perioperative mortalitet ca. 20 % og 5 års overlevelsen ca. 75 %.

B-dissektion
Efter medicinsk behandling er mortaliteten ca. 5-8 % inden for 14 dage og overlevelsen efter 5 år er 70-80 %. Når B-dissektion nødvendiggør operation eller stent behandling er den perioperative mortalitet ca. 25 %, men herefter er overlevelsen som ved medicinsk behandlet B-dissektion.

Kontrol

• Vigtigst er stram blodtryks-kontrol, målet er blodtryk < 130/80 mm Hg.
• Rutinemæssig billeddiagnostisk kontrol anbefales hos Marfan-patienter og hos patienter med arvelig aortadilatation, som har haft dissektion. MR-scanning anbefales. TEE er uegnet pga. mangelfuld fremstilling af hele aorta. CT er pga. strålerisiko uegnet til multiple kontroller. Selv om rutinemæssig billeddiagnostisk kontrol anbefales, viser flere materialer, at færre end 2 % af disse fører til operation hos den asymptomatiske patient.

Se også Kapitel 32: Arvelige hjertesygdomme, Tabel 32.2

En del patienter udvikler tiltagende dilatation af det falske lumen, redissektion eller ruptur og/eller nye symptomer i form af smerter eller trykkende ubehag. I så fald er der umiddelbar indikation for fornyet billeddiagnostik og overvejelse af operation. Patienterne skal informeres om at henvende sig uden for planlagt kontrol tidspunkt ved symptomer og tilrådes akut indlæggelse via 112 ved smerter i brystkassen.

Kontrol kan foretages i henhold til nedenstående:

Stram blodtrykskontrol, blodtryk < 130/80 mm Hg, via egen læge eller lokal medicinsk afdeling.

MR skanning 3 måneder postoperativt (baseline) og herefter årligt. Med henblik på at opspore patienter med progredierende dilatation af aorta og dermed truende ruptur anbefales flg. billeddiagnostisk kontrol: 

Tabel 11.1 Kontrol af A- og B dissektioner
Tidspunkt	Procedure	Patienter (formål)
3 måneder post. op.  (baseline)	MR aorta thoracalis  TTE	Alle (post. op.)  AI, klapplastik (mhp. utæthed)
12 måneders interval	MR aorta thoracalis  TTE	Alle (mhp. dilatation*)  AI, klapplastik (mhp. utæthed)

* Hos patienter med aortadiameter <5 cm, kontrol hvert andet år efter 3. år. Ved stationære mål efter 5 år evt. afslutning af patienten. Dette gælder dog ikke marfan syndrom, ehlers-danlos syndrom og arvelig annuloaortisk ektasi.

---

11.2 Traumatisk aortaruptur

Forekomst
Traumatisk aortaruptur forekommer ved svære thoraxtraumer, ofte som led i et multitraume efter trafikuheld. Overvej diagnosen ved ratlæsioner, motorcykel- og nedstyrtningsulykker.

Lokalisation
Ruptur ses, hvor aorta er bundet til omgivelserne:

• Ud for ligamentum arteriosum, lige distalt og overfor afgangen af venstre subclavia, ca. 90 %.
• Ved aortarodens tilhæftning til hjertet.
• Ved afgangen af truncus brachiocephalicus.
• Ved diaphragma-passagen.

Manifestation

• Ved fuldstændig overrivning af aorta inklusive mediastinale pleura eller perikardiet eksangvinerer patienten umiddelbart.
• Hvis den mediastinale pleura eller adventitia er intakt, dannes der et periaortisk hæmatom eller pleurablødning.
• Aortalæsionen præsenterer sig også hyppigt som en dissektion over få cm. Hos få patienter dannes et mindre periaortisk hæmatom, som gradvist absorberes i ugerne efter ulykken eller tømmes til aorta. Herved dannes et pseudoaneurysme, som kan bestå uændret over længere tid, op til måneder og endda calcificere, men næsten alle vil på et tidspunkt dilatere med risiko for ruptur.

Diagnose
TEE, CT og MR er ligeværdige, men diagnosen er vanskeligere end for dissektion, ikke mindst ved TEE, fordi forandringerne ofte kun findes over få cm af aortas længdeakse. Udførelse af TEE kræver stabil columna (ellers risiko for medullær beskadigelse), men undersøgelsen har den fordel, at den kan udføres i modtagelsen, på den intensive afdeling og på operationsstuen.

Ofte foretrækkes dog primær traume-CT, der kan gennemføres på 10-15 minutter og giver en mere komplet fremstilling af de samlede læsioner. Hurtig diagnostik er under alle omstændigheder nødvendig.

Behandling
Akut operation forudgået af blodtrykskontrol som ved dissektion og efter stabilisering af columna.

Prognose
Langt de fleste patienter med aortaruptur dør på ulykkesstedet. Uden operation vil ca. 40 % af patienterne dø inden for de første 48 timer efter traumet. Prognosen er særdeles god for opererede patienter.

---

11.3 Torakalt aortaaneurysme

Forekomst

Incidensen er angivet til 10-15 per 100.000 per år formentligt underestimeret, da mange aneurismer er asymptomatiske.

Definition

En dilatation af aorta som medfører at størrelsen overstiger normalværdierne for aortas dimension på det pågældende sted under hensyntagen til alder og legemsoverflade

 

Tabel 11.2 Normalværdier for torakal aorta målt ved ekko / CT
Lokalisation	EKKO	CT
Annulus, cm	< 2,9	Ikke tilgængeligt
Sinus valsalva, cm (cm/m2)	< 3,8 (1,2-2,2)	2,1-3,9
Sinutubulære overgang, cm (cm/m2)	< 3,8	Ikke tilgængeligt
Aorta ascendens, cm (cm/m2)	< 3,5 (1,4-2,1)	2,3-3,9
Arcus aorta, cm	Ikke tilgængeligt	2,1-3,5
Aorta descendens, cm	< 2,8 (1,0-1,6)	1,7-3,2

Disposition

• Hypertension.
• Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, Noonan´s syndrom, Turner syndrom.
• Annuloaortisk ektasi.
• Bicuspid aortaklap.
• Poststenotisk dilatation ved valvulær aortastenose.
• Infektioner og inflammatoriske bindevævssygdomme.
• Disponerende er også hyperlipidæmi, diabetes mellitus, rygning.

Inddeling

• Ca. 75 % af aneurismerne er lokaliseret i aorta ascendens.
• Ca. 5 % er lokaliseret i arcus aorta.
• Ca. 20 % i aorta descendens.
• Kun få procent er torako-abdominale aneurismer.

Af speciel diagnostisk interesse er det penetrerende arteriosklerotiske ulcus, der oftest er lokaliseret i aorta descendens. Den arteriosklerotiske læsion vil gradvist penetrere aortavæggen resulterende i separation af lagene og intramuralt hæmatom. Dette kan udvikle sig til egentlige ægte aneurismer, dissektion eller ruptur, og evt. thromboemboli.  

Diagnostik 

Symptomer

• Mange torakale aortaaneurismer er asymptomatiske.
• Tryksymptomer forekommer i form af dysfagi, dyspnø, hæshed (recurrensparese) og rygsmerter. 

Undersøgelser

• TTE til påvisning og karakteristik af ascendens aneurysmer, samt vurdering af klapforhold og ventrikelfunktion, evt. suppleret med TEE.
• CT-skanning/MR muliggør nøjagtig lokalisation og udbredning samt opmåling af aneurismets største diameter og diagnostik af muraltrombe. Hele aorta skal undersøges, da ektasi/aneurisme optræder i flere dele af aorta hos ca. 25 %.
• KAG udføres før evt. elektiv operation.
• Ved mistanke om aortitis suppleres med relevante inflammatoriske biomarkører. Leukocyt-skintigrafi og PET-CT kan anvendes til at identificere evt. afficerede områder i aorta.
• Røntgen af thorax kan være normalt trods tilstedeværelse af et torakalt aortaaneurisme, sensitivitet 80 %. 

Behandling 

Medicinsk behandling
Blodtrykssænkende behandling er essentiel, mål-blodtryk 130/80 mm Hg. Betablokker bør indgå som et led i behandlingen mhp. reduktion af aortas vægspænding. Hos Marfan patienter behandles med betablokade også ved forekomst af normalt blodtryk.

Operationsindikation

• Afhænger af aneurismets størrelse, ekspansionsrate og symptomer. Disse forhold afvejes overfor risikofaktorer (høj alder, nedsat nyrefunktion og nedsat lungefunktion).
• Operationsindikation overvejes sædvanligvis ved ascendens aneurismer over 5,5 cm og descendens aneurismer over 6,5 cm.
• Hos Marfan patienter og patienter med arvelig aortadilatation kan operation overvejes allerede, når aortas diameter er > 4,5 cm i særdeleshed, hvis der er forekomst af aortadissektion eller pludselig død i familien.
• Ved bicuspid aortaklap kan forebyggende operation overvejes ved ascendens aorta diameter <5,5 cm.
• Operation overvejes ligeledes hvis diameteren vokser mere end 6-7 mmpr. år, eller hvis patienten udvikler symptomgivende eller sværere mitralinsufficiens eller aortainsufficiens. 

Prognose 

Ved konservativ behandling af aneurismer, som er >6 cm, er 5 års overlevelsen 56 %, hvorimod patienter som undergår elektiv operation har en 5 års overlevelse på ca. 85%. Mortaliteten ved elektiv operation for ascendens aneurisme er ca. 5 %, for descendens aneurisme omkring 10 % og for det torakoabdominale aneurisme ca. 20 %. Prognosen uopereret er knyttet til aortas dimension, som bedst vurderes ved mål indekseret for kropsoverflade. En dimension > 2,75 cm/m2 indikerer at både kort og langtidsprognosen er bedre med operation end ved konservativ behandling. 

Kontrol 

Uopererede patienter

• TTE årligt ved ascendens aneurysme.
• MR-skanning ved diagnosen, herefter hvert 3. år. Ved tvivl om betydende progression dog tidligere. 

Opererede patienter

• Rutinemæssig TTE og MR-kontrol efter 12 måneder, herefter individuel vurdering.
• Hos opererede Marfan patienter TTE og MR-skanning af aorta totalis årligt. Undersøgelsen foretages decentralt og fremsendes til vurdering på thoraxkirurgisk center. 

Stentbehandlede patienter

• Årlig MR-kontrol. Billederne vurderes af behandlende center.

Se også Kapitel 32: Arvelige hjertesygdomme, Tabel 32.2.

---

Forfattere: Henning Mølgaard. Peter Skov Olsen og Henrik Egeblad,

Referenter: Nis Høst og Sabine Gill