11. Sygdom i aorta

Revideret af DCS’ arbejdsgruppe for Ekkokardiografi

Kapitlet er uændret i NBV 2017

11.1 Akut aorta syndrom
11.2 Traumatisk aortaruptur
11.3 Torakalt aortaaneurisme


11.1 Akut aorta syndrom 

Definition
Akut aorta syndrom omfatter en række akutte tilstande i aorta;den klassiske dissektion, det intramurale hæmatom og det penetrerende aorta ulcus. Dissektionen opstår som følge af en intimalæsion, hvorved blodet presses ud i karvæggen, som spaltes eller rumperer. Det intramurale hæmatom opstår primært som en blødning i karvæggen, som evt. kan penetrere videre til lumen eller rumpere helt. Det penetrerende aorta ulcus defineres som ulceration i et atherosclerotisk plaque i aortavæggen som penetrerer ind i media.

Disposition

  • Hypertension (ca. 75%).
  • Cystisk mediadegeneration (ca. 20%).
  • Marfan syndrom (ca. 5%).
  • Annuloaortal ektasi (arvelig aortadilatation) eller bicuspid aortaklap (få procent).

Inddeling og definition

Akut dissektion er defineret som tilfælde af <14 dages varighed, Subakut dissektion er defineret som tilfælde af 14-90 dages varighed og Kronisk dissektion med varighed >90 dage.

Type A-dissektion (Stanford)

  • Alle dissektioner der involverer aorta ascendens.
  • Dissektionen kan optræde lokalt i ascendens (DeBakey type II) eller udbredes videre til arcus og descendens (DeBakey Type I). Alle sidegrene kan være involverede.
  • Hos 1 - 3% ses myokardie iskæmi pga. dissektion ud omkring koronararterierne.

Type B-dissektion (Stanford)

  • Alle dissektioner, der ikke involverer aorta ascendens.
  • Dissektioner med entry i arcus udgør 10 - 15% af alle, og udbredningen kan være distal eller retrograd.

Diagnostik

Kardinalsymptomet ved det akutte aorta syndrom er pludseligt indsættende kraftige smerter i bryst, ryg eller abdomen som ofte beskrives rivende eller skærende. Den kliniske á priori risiko for aorta dissektion anbefales af ESC/ACC vurderet vha. simpelt score system baseret på risikofaktorer, symptomer og kliniske fund (Tabel).

ESC risk score til risikostratificering af akut aorta syndrom

Risikofaktor (max 1 point)

Symptomer (max 1 point)

Kliniske fund (max 1 point)

Marfan syndrom (eller anden bindevævssygdom)

Familiær disposition til aortasygdom

Kendt aortaklapsygdom

Kendt thorakalt aortaaneurisme

Tidligere kirurgi / traume på aorta

Kraftige smerter i bryst, ryg eller abdomen  som kan være pludseligt indsættende, og/eller rivende eller skærende

Pulsdeficit

Forskel i systolisk blodtryk mellem højre og venstre arm

Fokalneurologiske udfald (samtidigt med smerter)

Nyopstået diastolisk hjertemislyd (samtidigt med smerter)

Shock eller hypotension

Klinisk sandsynlighed for akut aorta syndrom

Total score

Lav

0 eller 1

Høj

2 eller 3

Tilstedeværelse af én faktor i hver kategori giver 1 point. Hver kategori giver max 1 point, hvorfor patienten tildeles en score på 0-3. En score på 2 eller mere er forbundet med høj risiko for aorta dissektion.

 

Undersøgelser
Den diagnostiske strategi baseres på á priori sandsynligheden for tilstedeværelse af aorta dissektion. De primære centrale undersøgelser omfatter transthorakal ekkokardiografi (TTE) og CT angiografi. Nedenstående flowchart anbefales anvendt. KAG udføres kun ved subakut/kronisk dissektion.

 

Figur 11.1: Diagnostik af aortadissektion

* Hvis TTE ikke er umiddelbar tilgængelig udføres CT-skanning, og der konfereres evt. med hjertecenter mhp. overflytning. TEE udføres kun på center med thoraxkirurgisk funktion. Hvis TTE viser sikker aorta dissektion konfereres umiddelbart med hjertecenter.

 

Formålet med de billeddiagnostiske undersøgelser er at:

  • Påvise/udelukke tilstedeværelse af dissektionsmembran/væghæmatom i aorta ascendens eller descendens og evt. at lokalisere entry.
  • Vurdere graden af og årsag til aortainsufficiens (dilatation, cusp prolaps, invagination, ødelæggelse af ophængningsapparat).
  •  Vurdere om der evt. er komplicerende dissektion i halskarrene eller karrene til andre vitale organer (nyrer, tarm osv.).
  • Vurdere om der er betydende perikardieeksudat.
  • Ruptur eller truende ruptur.

 

Anvendelighed af de diagnostiske modaliteter

  • TEE kan udføres bedside. Hos den akut påvirkede patient udføres TEE på operationsstuen. I de tilfælde, hvor diagnosen A-dissektion alene hviler på TTE, CT eller MR, gennemføres altid TEE på operationsstuen til fastlæggelse af sværhedsgraden af aortainsufficiens.
  • MR er uegnet til akut undersøgelse på grund af vanskelige monitoreringsforhold og tidsforbrug.

 

D-dimer

  • Klassisk A og B dissektion er typisk forbundet med tidlig betydelig forhøjelse af D-dimer.
  • Ved væghæmatom er forhøjelse af D-dimer ikke obligat.
  •  Normal D-dimer ved lav klinisk sandsynlighed (score 0-1) udelukker aorta dissektion.
  • D-dimer anbefales ikke anvendt diagnostisk hos patienter med høj klinisk sandsynlighed (score 2-3).

Behandling

Behandling ved systolisk blodtryk > 120mmHg

Der gives ved behov morfin mod smerter (2,5–5 mg morfin iv.). Sideløbende med initial diagnostik startes blodtrykssænkende behandling med fx labetalol (Trandate) bolus 10-25 mg iv., herefter 0,5-2,0 mg/minut til systolisk blodtryks-niveau på omkring 120 mmHg. Er labetalol ikke tilstrækkeligt tillægges nitroprussid (Nipride) eller nitroglycerin infusion.  

Behandling af type A-dissektion

Principielt er der akut operationsindikation og alle patienter bør konfereres med hjertecenter, hvor endelig behandlingsstrategi fastlægges af heartteam. I samråd mellem thoraxkirurg og kardiolog fastlægges kirurgisk behandlingsstrategi i forbindelse med, at der foretages peroperativ TEE. Ved væsentlig aortainsufficiens og ødelæggelse af aortaklappens ophængningsapparat indsættes ofte compositegraft (karprotese med mekanisk aortaklapprotese), stentløs biologisk aortaklap, eller der indsættes evt. karprotese og udføres plastik på aortaklappen.

Behandling af hæmoperikardium

Ved hæmoperikardium bør der kun foretages perikardiocentese ved manifest svær tamponade/pulsløs elektrisk aktivitet. Efter ultralydsvejledt anlæggelse af perikardiedræn udtømmes kun blod indtil der opnås cirkulation, ofte <50ml, hvorefter drænet afklemmes og lades in situ.

Behandling af type B-dissektion (inkl. opereret A-dissektion)

  • Intravenøs blodtrykssænkende behandling erstattes gradvist af peroral antihypertensiv behandling.
  • Ved kompliceret B-dissektion med stor diameter, kompromitteret flow til vitale organer, ruptur til pleura eller kompression af omgivende strukturer er der indikation for indsættelse af en aortastent perkutant (TEVAR), som næsten har erstattet åben kirurgi.
  • B-dissektion (og opereret A-dissektion) med kompromitteret blodforsyning til vitale organer kan behandles med kateterbaseret fenestrering af membranen mellem det falske og sande lumen.

Behandling af væghæmatomer

  • Væghæmatomet er at betragte på lige fod med dissektionen og behandles efter samme principper.
  • I tilfælde af mindre lokaliserede intramurale hæmatomer uden svær dilatation af aorta ascendens hos patienter med alvorlig comorbiditet kan der efter hjerte teamets vurdering anlægges en konservativ behandlingsstrategi.

Persisterende dissektion

  • Optræder hos 75 - 90% af opererede A-dissektioner og ikke-opererede B-dissektioner, og næsten alle med varierende grader af flow i det falske lumen.
  • Mangelfuld blodtrykskontrol medfører på kort og lang sigt 10 gange øget risiko for letal ruptur. Omhyggelig livslang behandling og kontrol af blodtryk er derfor af største vigtighed, uanset om der er persisterende dissektion eller ej.

Prognose

A-dissektion
Uden operation er mortaliteten ca. 2% pr. time de første 24 timer og ca. 75% efter 2 uger. Ved operation er den perioperative mortalitet ca. 20% og 5 års overlevelsen ca. 75%.

B-dissektion
Efter medicinsk behandling er mortaliteten ca. 5 - 8% inden for 14 dage og overlevelsen efter 5 år er 70 - 80%. Når B-dissektion nødvendiggør operation eller stentbehandling er den perioperative mortalitet ca. 25%, men herefter er overlevelsen som ved medicinsk behandlet B-dissektion.

Kontrol

  • Vigtigst er stram blodtrykskontrol med et blodtryk < 130/80 mm Hg (se Kapitel 27: Hypertension).
  • Rutinemæssig billeddiagnostisk kontrol anbefales med MR-skanning, med mindre der foreligger kontraindikationer i forhold til MR. TEE er uegnet pga. mangelfuld fremstilling af hele aorta. CT er pga. strålerisiko uegnet til multiple kontroller. Selv om rutinemæssig billeddiagnostisk kontrol anbefales, viser flere materialer, at færre end 2% af disse fører til operation hos den asymptomatiske patient. Billeddiagnostisk kontrol foretages i henhold til Tabel 11.1
  • Husk at undersøge for bagvedliggende sygdom, familiær forekomst, evt. henvisning til center for arvelige hjertesygdomme (Marfan, Marfan lignende tilstande, arvelig annuloaortisk ektasi).

Se også Kapitel 32: Arvelige hjertesygdomme, Tabel 32.2

En del patienter udvikler tiltagende dilatation af det falske lumen, redissektion eller ruptur og/eller nye symptomer i form af smerter eller trykkende ubehag. I så fald er der umiddelbar indikation for fornyet billeddiagnostik og overvejelse af operation. Patienterne skal informeres om at henvende sig uden for planlagt kontrol tidspunkt ved symptomer og tilrådes akut indlæggelse via 112 ved smerter i brystkassen.

 

Tabel 11.1 Kontrol af A- og B dissektioner

Tidspunkt

Procedure

Patienter (formål)

3 måneder post. op.
(baseline)

MR aorta thoracalis
TTE

Alle (post. op.)
AI, klapplastik (mhp. utæthed)

12 måneders interval

MR aorta thoracalis
TTE

Alle (mhp. dilatation*)
AI, klapplastik (mhp. utæthed)

* Hos patienter med aortadiameter < 5 cm, kontrol hvert andet år efter 3. år. Ved stationære mål efter 5 år evt. afslutning af patienten. Dette gælder dog ikke Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom og arvelig annuloaortisk ektasi.

Aktivitetsrestriktioner

Patienten frarådes svær isometrisk belastning (erhverv/sport), som kræver udførelse af valsalva manøvre samt sportsgrene med risiko for thoraxtraume.


11.2 Traumatisk aortaruptur

Forekomst
Traumatisk aortaruptur forekommer ved svære thoraxtraumer ofte som led i et multitraume efter trafikuheld. Overvej diagnosen ved læsioner forårsaget af bilrat, motorcykel- og nedstyrtningsulykker.

Lokalisation
Ruptur ses, hvor aorta er fæstnet til de omgivende anatomiske strukturer:

  • Ud for ligamentum arteriosum, lige distalt og overfor afgangen af venstre subclavia, ca. 90%.
  • Ved aortarodens tilhæftning til hjertet.
  • Ved afgangen af truncus brachiocephalicus.
  • Ved diaphragma-passagen.

Manifestation

  • Ved fuldstændig overrivning af aorta inklusive mediastinale pleura eller perikardiet eksangvinerer patienten umiddelbart.
  • Hvis den mediastinale pleura eller adventitia er intakt, dannes der et periaortisk hæmatom eller pleurablødning.
  • Aortalæsionen præsenterer sig også hyppigt som en dissektion som strækker sig over nogle få centimeter. Hos få patienter dannes et mindre periaortisk hæmatom, som gradvist absorberes i ugerne efter ulykken eller tømmes til aorta. Herved dannes et pseudoaneurisme, som kan bestå uændret op til flere måneder og endda blive kalcificeret, men næsten alle vil på et tidspunkt dilatere med risiko for ruptur.

Diagnose

TEE, CT og MR er principielt ligeværdige, men logistisk vil traume CT næsten altid være at foretrække. TEE diagnosen er vanskeligere end for dissektion, fordi forandringerne ofte kun findes over få centimeter af aortas længdeakse. Udførelse af TEE kræver stabil columna (ellers risiko for medullær beskadigelse), men kan overvejes udført på den intensive afdeling og på operationsstuen.

Behandling

Alle patienter vurderes mhp. stent behandling (TEVAR). Er dette ikke muligt foretages akut operation forudgået af blodtrykskontrol som ved dissektion og efter stabilisering af columna.

Prognose
Langt de fleste patienter med aortaruptur dør på ulykkesstedet. Uden operation vil ca. 40% af patienterne dø indenfor de første 48 timer efter traumet. Prognosen er særdeles god for opererede patienter.


11.3 Torakalt aortaaneurisme

Forekomst

Incidensen er angivet til 10 - 15 per 100.000 per år og er formentligt underestimeret, da mange aneurismer er asymptomatiske.

Definition

En dilatation af aorta som medfører, at størrelsen overstiger normalværdierne for aortas dimension på det pågældende sted under hensyntagen til alder og legemsoverflade (se også Kapitel 37: Ekkokardiografi, Figur 37.4).

 

Tabel 11.2 Normalværdier for torakal aorta målt ved ekko / CT

Lokalisation

EKKO

CT

Annulus, cm

< 2,9

Ikke tilgængeligt

Sinus valsalva, cm (cm/m2)

< 3,8 (1,2-2,2)

2,1-3,9

Sinutubulære overgang, cm

< 3,8

Ikke tilgængeligt

Aorta ascendens, cm (cm/m2)

< 3,5 (1,4-2,1)

2,3-3,9

Arcus aorta, cm

Ikke tilgængeligt

2,1-3,5

Aorta descendens, cm (cm/m2)

< 2,8 (1,0-1,6)

1,7-3,2

Disposition

  • Hypertension.
  • Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, Noonan´s syndrom, Turner syndrom, Loeys-Dietz Syndrom.
  • Annuloaortisk ektasi.
  • Bicuspid aortaklap.
  • Poststenotisk dilatation ved valvulær aortastenose.
  • Infektioner og inflammatoriske bindevævssygdomme.
  • Disponerende er også hyperlipidæmi, diabetes mellitus, rygning.

Inddeling

  • Ca. 75% af aneurismerne er lokaliseret i aorta ascendens.
  • Ca. 5% er lokaliseret i arcus aorta.
  • Ca. 20% i aorta descendens.
  • Kun få procent er torako-abdominale aneurismer.

Af speciel diagnostisk interesse er det penetrerende arteriosklerotiske ulcus, der oftest er lokaliseret i aorta descendens. Den arteriosklerotiske læsion vil gradvist penetrere aortavæggen resulterende i separation af lagene og intramuralt hæmatom. Dette kan udvikle sig til egentlige ægte aneurismer, dissektion eller ruptur, og evt. thromboemboli.

Diagnostik

Symptomer

  • Mange torakale aortaaneurismer er asymptomatiske.
  • Tryksymptomer forekommer i form af dysfagi, dyspnø, hæshed (recurrensparese) og rygsmerter.

Undersøgelser

  • TTE til påvisning og karakteristik af ascendens aneurismer samt vurdering af klapforhold og ventrikelfunktion, evt. suppleret med TEE.
  • CT-skanning/MR muliggør nøjagtig lokalisation og udbredning samt opmåling af aneurismets største diameter og diagnostik af muraltrombe. Hele aorta skal undersøges, da ektasi/aneurisme optræder i flere dele af aorta hos ca. 25%.
  • KAG udføres før evt. elektiv operation.
  • Ved mistanke om aortitis suppleres med relevante inflammatoriske biomarkører. Leukocyt-skintigrafi og PET-CT kan anvendes til at identificere evt. afficerede områder i aorta.
  • Røntgen af thorax kan være normalt trods tilstedeværelse af et torakalt aortaaneurisme, sensitivitet 80%.

Behandling

Medicinsk behandling
Blodtrykssænkende behandling er essentiel, målblodtryk < 130/80 mm Hg (se Kapitel 27: Hypertension). Betablokker bør indgå som et led i behandlingen mhp. reduktion af aortas vægspænding. Hos Marfan patienter behandles med betablokade eller losartan som har vist sig ligeværdige også ved forekomst af normalt blodtryk.

Operationsindikation

  • Afhænger af aneurismets størrelse, ekspansionsrate og symptomer. Disse forhold afvejes overfor risikofaktorer (høj alder, nedsat nyrefunktion og nedsat lungefunktion).
  • Operationsindikation overvejes sædvanligvis ved ascendens aneurismer > 5,5 cm og descendens aneurismer > 6,5 cm.
  • Hos Marfan patienter kan operation overvejes allerede, når aortas diameter er > 4,5 cm, når en eller flere af følgende risikofaktorer forekommer: familiær disposition til aortadissektion, tiltagende dilatation > 2 mm/år, svær aortainsufficiens eller mitralinsufficiens eller graviditetsønske. Ved sidstnævnte bør patienten være set af GUCH – Obstetriker- Anæstesiologisk special team på HSE.
  • Hos patienter med arvelig aortadilatation kan operation overvejes allerede, når aortas diameter er > 4,5 cm i særdeleshed, hvis der er forekomst af aortadissektion eller pludselig død i familien.
  • Ved bicuspid aortaklap kan forebyggende operation overvejes ved aorta diameter > 5,0 ved samtidig forekomst af følgende risikofaktorer: coarctatio, hypertension, familiær disposition til aortadissektion eller tiltagende dilatation på > 3 mm/år.
  • Operation overvejes ligeledes hvis diameteren vokser mere end 6 - 7 mm per år, eller hvis patienten udvikler symptomgivende svær mitralinsufficiens eller aortainsufficiens.
  • Stent behandling (TEVAR) kan i særlige tilfælde også være en behandlings mulighed.

Prognose

Ved konservativ behandling af aneurismer, som er > 6 cm, er 5 års overlevelsen omkring 50%, hvorimod patienter, som undergår elektiv operation har en 5 års overlevelse på ca. 85%. Mortaliteten ved elektiv operation for ascendens aneurisme er ca. 5%, for descendens aneurisme omkring 10% og for det torakoabdominale aneurisme ca. 20%. Prognosen uopereret er knyttet til aortas dimension, som bedst vurderes ved mål indekseret for kropsoverflade. En dimension > 2,75 cm/m2 indikerer at både kort og langtidsprognosen er bedre med operation end ved konservativ behandling.

Kontrol

Uopererede patienter

  • TTE årligt ved ascendens aneurisme.
  • MR-skanning ved diagnosen, herefter hvert 3. år. Ved tvivl om betydende progression dog tidligere.

Opererede patienter

  • Rutinemæssig TTE og MR-kontrol efter 12 måneder, herefter individuel vurdering.
  • Hos opererede Marfan patienter TTE og MR-skanning af aorta totalis årligt. Undersøgelsen foretages ofte decentralt og indgår i den årlige vurdering af patienten på HSE (kardiologisk afdeling / Klinik for arvelige hjertesygdomme).

Stentbehandlede patienter

  • Årlig MR-kontrol. Billederne vurderes af behandlende center.

Se også Kapitel 32: Arvelige hjertesygdomme, Tabel 32.2.

 

Aktivitetsrestriktioner

Patienten frarådes svær isometrisk belastning (erhverv/sport), som kræver udførelse af valsalva manøvre samt sportsgrene med risiko for thoraxtraume.


Forfattere: Henning Mølgaard, Jacob Eifer Møller og Peter Skov Olsen

Referenter: Sabine Gill og Nis Høst